Az epeutak olyan csövek, amelyeken keresztül az epe átjut a májból a vékonybélbe. Az epe olyan anyag, amely segíti az emésztést. Az összes epeutat együtt epeutaknak nevezzük.

elsődleges

Amikor az epevezetékek duzzadnak vagy gyulladnak, blokkolja az epe áramlását. Ezek a változások a máj hegesedéséhez vezethetnek, amelyet cirrhosisnak neveznek. Ezt biliaris cirrhosisnak nevezik. Az előrehaladott cirrhosis májelégtelenséghez vezethet.

Okoz

Az epeutak gyulladásának oka a májban nem ismert. Az elsődleges biliaris cirrhosis azonban autoimmun rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy saját testének védelmi rendszere tévesen megtámadja az egészséges szöveteket. A betegség összefüggésben lehet autoimmun rendellenességekkel, például:

  • Coeliakia
  • Raynaud jelensége
  • Száraz nyálkahártya szindróma (száraz szem vagy száj)
  • Pajzsmirigy betegség

A betegség leggyakrabban a középkorú nőket érinti.

Tünetek

Az emberek több mint felének nincsenek tünetei a diagnózis felállításakor. A tünetek gyakrabban jelennek meg lassan. A korai tünetek a következők lehetnek:

A májfunkció romlásával a tünetek a következők lehetnek:

  • Folyadék felhalmozódása a lábakban (ödéma) és a hasban (ascites)
  • A bőr, a nyálkahártya vagy a szemek sárgulása (sárgaság)
  • A tenyér vörössége
  • Férfiaknál impotencia, a herék zsugorodása és a duzzadt mell
  • Könnyű véraláfutás és rendellenes vérzés, gyakran az emésztőrendszer duzzadt vénáiból
  • Zavar vagy gondolkodási zavar
  • Halvány vagy agyag színű széklet

Vizsgálatok és vizsgák

Az alábbi vizsgálatokkal ellenőrizhető, hogy a máj megfelelően működik-e:

  • Albumin vérvizsgálat
  • Májfunkciós tesztek (a szérum lúgos foszfatáz a legfontosabb)
  • Protrombin idő (PT)
  • Vér koleszterin- és lipoprotein tesztek

Egyéb vizsgálatok, amelyek segíthetnek mérni a súlyos májbetegség előfordulását:

Kezelés

A kezelés célja a tünetek enyhítése és a szövődmények megelőzése.

A májátültetés akkor lehet hatékony, ha a májelégtelenség bekövetkezte előtt végezzük.

Várakozások (prognózis)

Lehetséges szövődmények

A progresszív cirrhosis májelégtelenséghez vezethet. A szövődmények a következők lehetnek:

Hívja szolgáltatóját, ha rendelkezik:

  • Hasi duzzanat
  • Vér a székletben
  • Zavar
  • Sárgaság
  • A bőr viszketése, amely nem múlik el, és nem kapcsolódik más okokhoz
  • Vér hányása

Alternatív nevek

Elsődleges biliaris cholangitis; CBP

Betegutasítások

Képek

  • Az emésztőrendszer
  • Az epe útja

Hivatkozások

Eaton JE, Lindor KD. Elsődleges biliaris cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, szerk. Sleisenger és Fordtran emésztőrendszeri és májbetegségei. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 91. fejezet.

Fogel EL, Sherman S. Az epehólyag és az epevezetékek betegségei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 146. fejezet.

Lámpák LW. Máj: nem daganatos betegségek. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, szerk. Rosai és Ackerman sebészeti patológiája. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 19. fejezet.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhosis: diagnózis és kezelés. Am Fam orvos. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.

Utolsó felülvizsgálat 2020.4.30

Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.