Globális légzési elégtelenség, mint a
hypothyreosis megjelenési formája.
Egy eset jelentése
Egy 36 éves férfiról számolunk be, akit progresszív légzési elégtelenség miatt vettek fel a kórházba. A mellkas röntgen és CT vizsgálata normális volt. A felvételkor súlyos bradycardia és lassú szellemi tevékenység figyelhető meg. A szérum pajzsmirigyfunkciós tesztek a TSH-t 150 µU/ml felett, a T3 pedig 75 ng/ml-t mutatták. A pajzsmirigy szubsztitúciós terápia a légzésfunkció fokozatos javulásával járt. A hypothyreosisban szenvedő betegeknél korábban beszámoltak rekeszizom diszfunkcióról, központi hipoventilációról, légúti elzáródásról, alvási apnoéről és pleurális effúzióról. Ezért javasoljuk a TSH mérését megmagyarázhatatlan légzési elégtelenségben szenvedő betegeknél.
(Kulcsszavak: Pajzsmirigy alulműködés; Légzési elégtelenség; tirotropin)
2003. július 10-én kapott. Javított változatban 2003. november 19-én fogadta el.
Endokrinológiai és Pulmonológiai Osztályok, Kórház Orvosi Szolgálata Dr.
Gustavo Fricke, Viña del Mar.
A Valparaísoi Egyetem Orvostudományi Karának orvostan tanszéke.
orvos-gyakornok, Valparaíso Egyetem.
Sleírták, hogy a hypothyreosis krónikus légzési elégtelenséghez vezethet ismert tüdőbetegség nélküli egyéneknél. Ezt a szokatlan szövődményt annak tulajdonították, hogy: 1) az 1–4 pajzsmirigyhormon hiánya miatt megváltozott a rekeszizom és a mellkasi izmok miozinláncainak génexpressziója; 2) csökkent oxigénhiány hipoxémiára és hiperkapniára 5,6; 3) légutak elzáródása 7; 4) obstruktív alvási apnoe 8; 5) a gázcsere változásai az alveoláris-kapilláris membrán rendellenességei miatt 9 és 6) pleurális effúzió.
Egy fiatal férfi esetéről számolunk be, aki hónapokig dyspnoát mutatott, amíg légzési elégtelenség miatt kórházba nem került, és a súlyos hypothyreosis kivételével nem találtak szerves patológiát. A pajzsmirigyhormon-pótló terápia gyorsan megfordította légzési elégtelenségét.
Klinikai eset
A pajzsmirigy-helyettesítő terápiát növekvő dózisban kezdték meg, figyelemmel a légzési tünetek eltűnésére és az artériás vérgáz normalizálódására (1. ábra). Egy hónapos kórházi kezelés után, terápiában, 200 µg/nap levotiroxinnal és szalbutamollal inhalátorban engedték ki. Három hónappal a kezelés megkezdése után a beteg tünetmentes volt, a bradypsychia eltűnt, a BMI normalizálódott (26 kg/m 2), és dyspnoe vagy köhögés nélkül folytatta a dombokon való legelést. Emiatt a hörgőtágító szuszpenzióját és a levotiroxin azonos dózisban történő fenntartását jelezték. Egy évvel később, miközben levotiroxinnal kezelték, tünetmentes maradt, a vérkép normalizálódott, egy új echokardiogram a pulmonalis hipertónia és a tricuspid reflux eltűnését mutatta, a spirometria pedig figyelemre méltó javulást mutatott: FVC 61%, FEV1 42%, FEV/FVC 55% FEMM 20 l/perc. Meg kell jegyezni, hogy Petorca a Chagas-betegség endemikus területe, a beteget tünetmentes hordozónak tekintve.
 |
Hypothyreosisban szenvedő betegeknél számos légzési megnyilvánulást írtak le: testgyakorlati nehézlégzés, köhögés és fáradtság, amikor testmozgással kell szembenézni, obstruktív alvási apnoe, légúti elzáródás, csökkent oxigénhiányos légzés és hiperkapnia, csökkent belégzési nyomás, pleurális folyadékgyülem és rekeszizom diszfunkció 3 -9 .
Magas összefüggésről számoltak be a belégzési végnyomás és a maximális transzdiafragmatikus nyomás, a rekeszizom gyengesége és az alveoláris hipoventiláció között a hypothyreosisban, amelyek mind pajzsmirigy-helyettesítő terápiával reverzibilisek. A rekeszizom diszfunkciója viszonylag gyakori, és változó súlyosságú lehet 10-12 .
Hosszú évek óta ismert az is, hogy a hypothyreosis társulhat a perifériás myopathiához 10-14. A miozin nehézláncokat kódoló gének eltérő expressziós lehetőségekkel rendelkeznek: alfa/alfa, alfa/béta, béta/béta. Ezen izoformák túlsúlya határozza meg a harántcsíkolt izomzat összehúzódásának minőségét. Pajzsmirigy alulműködés esetén nemcsak a miozin minősége, hanem a mennyisége is romlik, ami káros izomkontrakciót eredményez 2,3,5,10. Az izomlazítás a citoszol kalciumszintjének csökkenésétől függ, amelyet a kalcium ATPáz közvetít a szarkoplazmatikus retikulumban. A T3 hiánya akadályozza ezen ATPáz génjeinek átírását, ami megzavarja a megfelelő izomlazítást 15 .
A hipotireózisban a rekeszizom kompromisszuma nemcsak izmos lenne a már leírt változások miatt, hanem idegi kompromisszum miatt is. Izgathatatlanságot, fibrózist és demielinizációt írtak le a 12,16 frenikus idegben, mely változásokat megfordították a T3 szint normalizálásával. A többi légzőizom változását a hypothyreosisban is leírták, mind az inspiráció, mind a kilégzés szempontjából. Ezek láthatók az életképesség változásában és a spirometriában az FEV1-ben. Ezek eltűnnek a tiroxin alkalmazásával, de ennek megtétele több hónapig is eltarthat 14 .
A hypothyreosisban megfigyelt hiperkapnia a diafragmatikus diszfunkciónak 10 és a gázcserében bekövetkezett változásnak is tulajdonítható, amelyet a tüdőkapillárisok számának és méretének csökkenése és/vagy az alveoláris-kapilláris fal megvastagodása okoz. Ezek a változások a pajzsmirigyhormon 17 alkalmazásával is visszaállnak. 38 hypothyreos betegből álló sorozatban 34% -ban nem megfelelő választ tapasztaltak hiperkapniára, 27% -ukban pedig nem megfelelő választ a hipoxiára. A pajzsmirigyhormon beadása megfordította ezeket a rendellenes reakciókat, még a kezelés első hetében is. .
A hypothyreosisban szenvedő betegeknél leírt alvási apnoe központi eredetű és obstruktív lehet 5 a légutak szűkülete miatt a mukopoliszacharidok lerakódása és a hörgőszövetekben lévő fehérjék extravazációja következtében. Az elhízás, gyakran a myxedemával társulva, gyakoribb alvási apnoében szenvedő betegeknél.
Végül a hypothyreosis a nem asztmás betegeknél okozhat bronchiális hiperreaktivitást, megfigyelve a pajzsmirigy működésének szintje és a béta-adrenerg szerekre adott válasz közötti inverz kapcsolatot. Ennek a rendellenességnek az oka nem ismert 18,19 .
Az általunk bejelentett páciensnél az elsődleges hypothyreosis felelős lehet minden tünetéért, amely elegendő ok a légzési elégtelenség magyarázatára. Még az echokardiográfiával bizonyított szívizom-elváltozások is, amelyek a levotiroxin-kezelés alatt visszafordultak, egyetlen oka a hypothyreosis lehet. A diafragmatikus myopathia pajzsmirigy-helyettesítő terápiával történő korrekciója valószínűleg felelős a testtűrés javulásáért és a hiperkapnia korrekciójáért, mivel más kiegészítő terápiát nem kapott. A vérgázok korrekciójának sebessége a szakirodalomban leírt többi beteghez hasonlóan fordult elő 5 .
Ebben a páciensben nem figyeltük meg az alvási apnoe jelenlétét, de a bronchiális obstrukcióra utaló bizonyítékokat, amelyek egyéves kezelés után még nem tűntek el teljesen. Ez a változás lassabban oldódhat meg, mint a hypothyreosisban fellépő egyéb légzőszervi rendellenességek, de nem zárható ki, hogy ennél a páciensnél már meglévő bronchiális asztmának köszönhető, amelyről a beteg nem tudott.
Ennek az esetnek a közlése lehetővé teszi számunkra azt a javaslatot, hogy a hipotireózist diagnosztikai lehetőségként kell tekinteni homályos okú légzési elégtelenség minden esetben, vagy a szokásos intézkedésekre adott terápiás válasz hiányában. Ennek a diagnózisnak a költsége alacsony, valamint a kezelés költsége.
Hivatkozások
1. Brent GA. A pajzsmirigyhormon molekuláris alapja. N Engl J Med 1994; 331: 847-53. [Linkek]
2. Novik V, Cárdenas I, González R, Peña M, López JM. Súlyos szívelégtelenség, mint az elsődleges hypothyreosis szövődménye. Méd Chile tiszteletes tizenkilenc kilencvenhat; 124: 1248-50. [Linkek]
3. Sieck G, Wilson L, Johnson B, Zhan WZ. A pajzsmirigy alulműködés megváltoztatja a rekeszizom fejlődését. J Appl Physiol tizenkilenc kilencvenhat; 81: 1965-72. [Linkek]
4. Bellemare F, Grassino A. Az emberi rekeszizom kimerültségének értékelése. J Appl Physiol 1982; 53: 1196-206. [Linkek]
5. Ladenson PW, Goldenheim PD, Ridgway EC. A tompa ventilációs válaszkészség előrejelzése és visszafordítása hypothyreosisban szenvedő betegeknél. Am J Med 1988; 84, 877-83. [Linkek]
6. Freedman S. A tüdőmennyiség és a denzithatóság, valamint a maximális légúti nyomás pajzsmirigybetegségben a kezelés előtt és után. Mellkas 1978; 33: 785-90. [Linkek]
7. Rajagopal K, Abbrecht P, Derderian S, Picket Ch, Hofeldt F, Tellis C, Zwillich C. Obstruktív alvási apnoe hypothyreosisban. Ann Intern Med 1984; 101: 491-4. [Linkek]
8. Millman RP, Bevilacqua J, Peterson DD, AI csomag. Központi alvási apnoe hypothyreosisban. Am Rev Respir Dis 1983; 127, 504-7. [Linkek]
9. Sachdev Y, Hall R. A testüregbe zúzódások a hypothyreosisban. Gerely 1975; 1: 564-5. [Linkek]
10. Martínez F, Bermúdez-G, Celli B. Pajzsmirigy alulműködés. A rekeszizom diszfunkciójának reverzibilis oka. Mellkas 1989; 96, 1059-63. [Linkek] [Linkek]
12. Laroche CM, Cairns T, Moxham J, Green M. légzési izomgyengeséggel járó pajzsmirigy alulműködés. Am Rev Respir Dis 1988; 138: 472-4. [Linkek]
13. Weiner M, Chausow A, Szidon P. Reverzibilis légzési izomgyengeség hypothyreosisban. Br J Dis mellkas 1986; 80: 391-5. [Linkek]
14. Siafakas NM, Salesiotou V, Filaditaki V, Tzanakis N, Thalassinos N, Bouros D. Légzőszervi izomerő hypothyreosisban. Mellkas 1992; 102: 189-94. [Linkek]
15. Seppet EK, Kolar F, Dixon IM, Hata T, Dhalla NS. A szív szarkolemmális Ca2 + -csatornáinak és a Ca2 + transzportereinek szabályozása a pajzsmirigyhormon által. Mol Cell Biochem 1993; 129: 145-59. [Linkek]
16. Rao SN, Katiyar BC, Nair KR, Misra S. Neuromuscularis állapot hypothyreosisban. Acta Neurol Scand 1980; 61: 167-77. [Linkek]
17. Ingbar DH. A légzőrendszer. In: Ingbar SH, Braverman LE, szerk. A pajzsmirigy. Philadelphia: JP Lippincott Co 1986; 1130-39. [Linkek]
18. Wieshammer S, Keck FS, Schauffelen AC, von Beauvais H, Seibold H, Hombach V. A hypothyreosis hatása a bronchiális reaktivitásra nem asztmás alanyokban. Mellkas 1990; 45: 947-50. [Linkek]
19. Harrison RN, Tattersfield AE. A légúti reakció az inhalációs szalbutamolra pajzsmirigy és hipotireózisban szenvedő betegeknél a kezelés előtt és után. Mellkas 1984; 39: 34-9. [Linkek]
Köszönöm
Köszönjük Dr. Jorge Vega Stiebnek a kézirat javításában nyújtott értékes együttműködéséért, és a lelkesedéséért, amely a kommunikációra ösztönöz minket.
Levelezés: Dra. Victoria Novik A. Asztúria 1750,
ház 6. Viña del Mar altó. Fax: 32-675014.
E-mail: [email protected]
A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van
Bernarda Morín 488, Providencia,
168. doboz, 55. levél
Santiago, Chile
Tel .: (56-2) 2753 5520