Ez egy olyan állapot, amelyben a fő jellemző a folyadék túlzott felhalmozódása az agyban.

Bár a hydrocephalust korábban "víz az agyban" néven ismerték, a "víz" valójában cerebrospinalis folyadék (CL) - tiszta folyadék, amely körülveszi az agyat és a gerincvelőt. A cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódása az agy kamráknak nevezett tereinek rendellenes tágulását eredményezi. Ez a tágulás potenciálisan káros nyomást gyakorol az agyszövetekre.

hydrocephalus

A kamrai rendszer négy kamrából áll, amelyeket keskeny utak kötnek össze. Normális esetben a cerebrospinális folyadék a kamrákon keresztül áramlik, az agy tövében lévő ciszternákba (zárt terekbe kerül, amelyek tározóként szolgálnak) kijön, megfürdeti az agy és a gerincvelő felületét, majd felszívódik a véráramba.

A cerebrospinális folyadéknak három fontos létfontosságú funkciója van:

  • Tartsa az agyszövetet lebegve, matracként vagy lengéscsillapítóként működve
  • Járműként szolgál a tápanyagok agyba juttatására és a hulladék megszüntetésére
  • Átfolyás a koponya és a gerinc között, hogy kompenzálja az intrakraniális vérmennyiség (az agyban lévő vér mennyisége) változását.

A cerebrospinalis folyadék termelése és felszívódása közötti egyensúly létfontosságú. Ideális körülmények között a folyadék keringése közben szinte teljesen felszívódik a véráramba. Vannak azonban olyan körülmények, amelyek jelen vannak, gátolják vagy megzavarják a cerebrospinalis folyadék termelését, vagy gátolják annak normális áramlását. Ha ez az egyensúly megszakad, a hydrocephalus alakul ki.

A hydrocephalus típusai

A hydrocephalus lehet veleszületett vagy szerzett.

Veleszületett hydrocephalus

A veleszületett hydrocephalus születéskor van jelen, és a magzat fejlődése során bekövetkező környezeti hatások vagy genetikai hajlam okozhatja.

Megszerzett hydrocephalus

A megszerzett hydrocephalus születéskor vagy egy későbbi időpontban alakul ki. Ez a fajta hydrocephalus minden korosztályt érinthet, és sérülés vagy betegség okozhatja.

A hydrocephalus is lehet kommunikáló vagy nem kommunikáló.

Kommunikáló hydrocephalus

A kommunikáló hydrocephalus akkor fordul elő, amikor a cerebrospinalis folyadék áramlását a kamrák elhagyása után blokkolják. Ezt a formát nevezzük kommunikációnak, mert a cerebrospinális folyadék még mindig áramolhat a kamrák között, amelyek nyitva maradnak.

Nem kommunikáló hydrocephalus

A nem kommunikáló hydrocephalus - más néven "obstruktív" hydrocephalus - akkor fordul elő, amikor a cerebrospinalis folyadék áramlását blokkolják a kamrákat összekötő egy vagy több keskeny út mentén. A hydrocephalus egyik leggyakoribb oka az "aquaductalis stenosis". Ebben az esetben a hydrocephalus az agy közepén lévő harmadik és negyedik kamra közötti kis cső, a Silvio vízvezetékének beszűküléséből származik.

A hydrocephalus két másik formája létezik, amelyek nem illenek egyértelműen a fent leírt kategóriákba, és amelyek főleg a felnőtteket érintik: ex-vacuo hydrocephalus és normál nyomású hydrocephalus.

Exvacuous hydrocephalus

Az ex-vacuo hydrocephalus akkor fordul elő, ha agyvérzés vagy traumás sérülés miatt az agy károsodik. Ezekben az esetekben az agyszövet valódi összehúzódása (sorvadása vagy lesoványodása) lehet.

Normál nyomású hydrocephalus

A normál nyomású hydrocephalus általában időseknél fordul elő, és sok ugyanazon tünet jellemzi az időseknél gyakrabban előforduló egyéb állapotokat, például memóriavesztést, demenciát, kóros járási rendellenességet, vizeletinkontinenciát és napi élet.

?Akit veszélyeztet a hydrocephalus?

A hydrocephalus 500 gyermekből egyet érint. Jelenleg ezeknek az eseteknek a többségét prenatálisan, a születéskor vagy a gyermekkor első éveiben diagnosztizálják. A diagnosztikus képalkotó technológia fejlődése pontosabb diagnózist tesz lehetővé az atipikus prezentációval rendelkező embereknél, beleértve a normál nyomású hidrocefáliás állapotú felnőtteket is.

A hydrocephalus okai

A hydrocephalus okait nem mind jól értjük. A hydrocephalus eredhet genetikai öröklődésből (aquaductalis stenosis), vagy olyan fejlődési rendellenességekből, mint például az idegcső hibáival járó rendellenességek, beleértve a spina bifida és az encephalocele. További lehetséges okai a koraszülés szövődményei, például intraventrikuláris vérzés, olyan betegségek, mint agyhártyagyulladás, daganatok, a fej traumás sérülése vagy subarachnoidális vérzés, amely blokkolja a kamrák kiürülését a tartályokba, és kiküszöböli a ciszternákat.

A hydrocephalus tünetei

A hydrocephalus tünetei az életkortól, a betegség előrehaladásától és a cerebrospinalis folyadék toleranciájának egyéni különbségeitől függenek. Például a gyermek azon képessége, hogy tolerálja a cerebrospinalis folyadék nyomását, eltér a felnőttétől. A gyermek koponyája kitágulhat, hogy befogadja a megnövekedett cerebrospinalis folyadékot, mert a varratok (a koponyacsontokat összekötő rostos ízületek) még nem záródtak le.

Gyermekkorban a hydrocephalus legkézenfekvőbb jele általában a fej kerületének gyors növekedése vagy szokatlanul nagy fejméret. Egyéb tünetek lehetnek hányás, álmosság, ingerlékenység, a szem lefelé fordítása (más néven "naplemente") és görcsrohamok.

Az idősebb gyermekek és felnőttek különböző tüneteket tapasztalhatnak, mivel koponyájuk nem tud kitágulni a megnövekedett cerebrospinalis folyadék befogadására. Idősebb gyermekek vagy felnőttek tünetei lehetnek fejfájás, amelyet hányás, hányinger, papilléma (a látóideg részét képező látólemez duzzanata), homályos látás, diplopia (kettős látás), a szem lefelé sodródása, egyensúlyi problémák, gyenge koordináció, járási stíluszavar, vizeletinkontinencia, a fejlődés csökkenése vagy elvesztése, letargia, álmosság, ingerlékenység vagy a személyiség vagy a tudat egyéb változásai, beleértve a memória elvesztését.

Az ebben a szakaszban leírt tünetek a progresszív hydrocephalus tipikus formáihoz kapcsolódnak; ugyanakkor fontos megjegyezni, hogy a tünetek személyenként jelentősen eltérnek.

A hydrocephalus diagnózisa

A hydrocephalust klinikai neurológiai kiértékeléssel és koponya képalkotó technikák, például ultrahang, számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy nyomásmonitorozási technikák segítségével diagnosztizálják. Az orvos a beteg életkora, klinikai megjelenése, valamint egyéb ismert vagy feltételezett agyi vagy gerincvelői rendellenességek jelenléte alapján választja ki a megfelelő diagnosztikai eszközt.

A hydrocephalus kezelése

A hydrocephalust leggyakrabban a sönt rendszer sebészeti elhelyezésével kezelik. Ez a rendszer eltéríti a cerebrospinális folyadék áramlását a központi idegrendszer egyik helyéről a test egy másik területére, ahol a keringési folyamat részeként felszívódhat.

Bypass rendszer

Az ág egy rugalmas, de robusztus szilasztcső. A sönt rendszer a csőből, a katéterből és a szelepből áll. A katéter egyik vége a központi idegrendszerbe kerül - leggyakrabban az agyban lévő kamrán belül, de elhelyezhető egy ciszta belsejében vagy a gerincvelő közelében. A katéter másik vége általában a peritoneális (hasi) üregbe kerül, de a test más helyein is elhelyezhető, például a szív kamrájában vagy a tüdőben egy üregben, ahol a cerebrospinalis folyadék kiáramolhat és eljuthat elnyelt. A katéter mentén elhelyezett szelep fenntartja az áramlást egy irányban és szabályozza a cerebrospinális folyadék áramlásának mennyiségét.

Korlátozott számú beteg kezelhető egy másik eljárással, amelyet harmadik ventriculostomiának hívnak. Ezzel az eljárással egy neuroendoszkóp - egy kis kamera, amelyet keskeny, nehezen elérhető műtéti területek vizualizálására terveztek - lehetővé teszi az orvos számára, hogy száloptikai technológiával megtekintse a kamrai felületet. A neuroendoszkópot helyzetbe kell vezetni, hogy egy kis lyukat lehessen kialakítani a harmadik kamra tövében, amely lehetővé teszi a cerebrospinális folyadék számára az obstrukció áthaladását és áramlását az agy felszíne körüli visszaszívódás helyére.

?Milyen komplikációi lehetnek a sönt rendszerének?

A hydrocephalus prognózisa

A hydrocephalust diagnosztizált betegek prognózisát nehéz megjósolni, bár van némi összefüggés a hydrocephalus konkrét oka és az állapot kimenetele között. A prognózist tovább bonyolítja a társult rendellenességek jelenléte, a korai diagnózis és a kezelés sikere. Az nem ismert, hogy a bypass műtét utáni dekompresszió (nyomáscsökkentés vagy megnövekedett cerebrospinalis folyadék) milyen mértékben képes csökkenteni vagy visszafordítani az agykárosodást.

Az érintett egyéneknek és családjaiknak tisztában kell lenniük azzal, hogy a hydrocephalus kockázatot jelent mind a kognitív, mind a fizikai fejlődés szempontjából. Azonban sok gyermek, akinek diagnosztizálták ezt a rendellenességet, részesülnek a rehabilitációs terápiában és oktatási beavatkozásokban, amelyek segítenek normális életvitelben, kevés korlátozás mellett. Az egészségügyi szakemberekből, rehabilitációs szakemberekből és oktatási szakértőkből álló interdiszciplináris csoport által végzett kezelés elengedhetetlen a pozitív eredmény eléréséhez.

A hydrocephalusos betegek kezelése megmenti és fenntartja a beteg életét. Ha nem kezelik, a progresszív hydrocephalus ritka kivételekkel végzetes.