Az Ewing-szarkóma „ritka” típusú ráknak számít, amely a csontokban vagy a körülöttük lévő lágy szövetekben fordul elő.. Gyermekeknél és serdülőknél általában nagyobb az előfordulása, bár bármely életkorban előfordulhat.
Elterjedtségét tekintve a legmagasabb az "élet második évtizedében található, millió lakosonként és évenként akár 9-10 eset" - hangsúlyozzák a Spanyol Rákellenes Szövetség (AECC).Az ilyen típusú rákot általában 20 éves kor előtt diagnosztizálják és "ritka", hogy öt év alatti és 30 év feletti gyermekeknél fordul elő.
Mi az oka? Hogyan keletkezik?
Az Ewing-szarkómának jelenleg nincs konkrét oka. Az AECC kifejti, hogy rákról van szó, amelyet genetikailag "két gén: EWSR1-FLI1 területeinek fúziója jellemez". Ebben az értelemben genetikai változásokat találtak "transzlokációként a TET/FET család génjei (TLS/FUS, EWSR1 és TAF15) és az E26 specifikus transzformációs család (ETS) génjei között".
Mik a tünetek?
A szakértők szerint az ilyen típusú rák leggyakoribb tünete a csont és az érintett terület fájdalma. Megtalálható a lábak, a karok, a lábak, a mellkasfal, a kezek, a medence, a gerinc vagy a koponya csontjaiban. "Is megtalálható a törzs, a karok, a lábak, a fej, a nyak, a retroperitoneum lágy szövetében vagy más területeken "- részletezik az USA Nemzeti Rákkutató Intézetében (NCI, angol rövidítése miatt). Ezenkívül ez a fájdalom" kóros törésként jelentkezhet "- teszik hozzá az AECC.
A másik tünet, amely megjelenhet, az a duzzanat vagy a tömeg az érintett területen. Csomó érzése, időnként tapintható. Másrészt a láz, fogyás vagy fáradtság.
Diagnózis és kezelés
Ha a gyaníthatóan ilyen típusú csontrákban szenved, A szarkóma további szakaszában diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni. A tumor stádiumait illetően, "a fő megkülönböztetés egy lokalizált tumor vagy metasztázis jelenlétével jár"Diagnózisához kiemeli az AECC-t, számos tesztet használnak:
- Egyszerű radiológiák.
- Képalkotó technikák, például számítógépes axiális tomográfia (CT) vagy nukleáris mágneses rezonancia (MRI).
- Biopsziák.
- Hosszabbítási tanulmány. "Ennek tartalmaznia kell a csont, a csontvelő biopszia, az egész test csontvizsgálatának, az agy CT-jének, a mellkas és a has CT-jének vizsgálatát. Szükség lehet akár ágyéki lyukasztásra is a cerebrospinalis folyadék, a gerinc és a medence MRI értékeléséhez. Citogenetikai vizsgálatokra is szükség lehet, kivéve a molekuláris és az LDH (laktát-dehidrogenáz) ".
A csonttumorok kezelése multidiszciplináris "mind a helyes diagnózis felállítása érdekében (amelyben különféle szakemberek vesznek részt, például ortopéd sebész, radiológus és hisztopatológus), mind a végleges kezelés elvégzésére".
Mi a prognózis?
A előrejelzés az Ewing-szarkóma az életkor, a daganat által érintett terület, a daganat mérete és a kezelések alkalmazott kemoterápia, műtét vagy sugárterápia.
Ebben az értelemben az ilyen típusú daganatok a karok vagy a lábak végtagjain találhatók jobb prognózisa van, mint a gerincben, a medencében vagy a koponyában találhatók. Ezenkívül minél fiatalabb a prognózis általában kedvezőbb.
A túléléssel kapcsolatban az AECC kiemeli, hogy az utóbbi években a kezelés fejlődésének köszönhetően nőtt. "Ily módon az 5 éves túlélés 44% -ról 68% -ra (lokalizált daganatok esetén), 10 év múlva pedig 39-ről 63% -ra emelkedett ".
A További információk kritériumok szerint