eset

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Clinical Journal of Family Medicine

verzióВ on-line ISSN 2386-8201 verzióВ nyomtatva ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam. 8. szám, 3. albakéta, 2015. október

http://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2015000300013В

BETEG.

Mikor gyanítható a periodikus bénulás? Egy eset útján

Mikor gyanítható a periodikus bénulás: a klinikai eset jelentése

Sara Gómez Rodríguez, Naiara Modroño Móstoles, Isabel Pavón de Paz, Clara Eduardina Torán Ranero és Carmen Pérez Blanco

Endokrinológiai Szolgálat. Getafe Egyetemi Kórház. Getafe. Madrid, Spanyolország).

Az időszakos bénulás kivételes patológia, amely különböző okokból befolyásolja az izomion-csatornákat. Feltűnő és hirtelen izomerő-veszteséget eredményez, ami nyilvánvalóbb az alsó végtagok proximális területén. Ezekkel a támadásokkal egybeeső hipokalémia megállapítása a diagnózis felé vezet, és megmutatja kezdeti terápiás célját.

Kulcsszavak: Periodikus bénulás. Thyrotoxicosis. Hypokalemia.

A periodikus bénulás (PP) egy szokatlan betegség, amely az izomion-csatornák hibájához kapcsolódik, és amelyet különböző patológiák okoznak. Jellemzője a hirtelen izomgyengeség, amely az alsó végtagok inkább proximális, mint disztális izmait érinti. A támadások során a hypokalemia megállapítása a hipokalémiás PP diagnózisához vezet, és megmutatja annak kezdeti terápiás célját.

Kulcsszavak: Bénulás, időszakos. Thyrotoxicosis. Hypokalemia.

Bevezetés

Az időszakos bénulás (PP) szokatlan patológia. Ennek okai örökletesnek és megszerzettnek minősíthetők. Az előbbiek között találunk olyanokat, amelyek a K + szint változásaival (mind a hiper-, mind a hipokalémiával) vagy a ritka Andersen-szindrómával kapcsolatosak. A második legmagasabb százalék a pajzsmirigy-túlműködés összefüggésében jelenik meg, mint esetünkben. Az alábbiakban bemutatjuk a PP esetét, amely a Graves-Basedow-kór debütálásához kapcsolódik.

Klinikai eset

Ez egy 46 éves, releváns kórelőzmény nélküli férfi beteg, aki az alsó végtagok hirtelen erővesztése miatt jött az irodába. Ez az állapot ismételten és epizodikusan fordul elő, néhány órán belül korlátozva magát. Általában az alsó végtagokra hat, bár ezt általánosítva is megteheti. Olyan korábbi epizódokra utal, amelyek gyakorisága és intenzitása az elmúlt évben egyre növekszik. Az irányított kihallgatás során az elmúlt négy hónapban 20 kilós súlycsökkenésről számolt be, anélkül, hogy csökkent volna az étkezés, az alkalmi remegés, az ingerlékenység és az idegesség.

A fizikális vizsgálat során nem észlelték a végtagokban az erő csökkenését vagy az ínreflexek változását. Stabil, nem patológiás járást mutatott be, diszmetria nélkül. Mondanivalója szerint néhány perccel ezelőtt fokozatosan visszanyerte izomerejét. Finom disztális remegést fedeztek fel, exophthalmos nélkül. A pulzusszám 120 ütés/perc volt, ami tapintással megnagyobbodott pajzsmirigyet mutatott csomók tapintása nélkül. Sürgősségi elemzést végeztek, amelyben kimutatták: kreatinin 0,59 mg/dl (normál 0,60-1,35), nátrium 142 mEq/L (135-145), kálium 2,07 mEq/l (3, 5-5), magnézium 1,64 mg/dl (1,7-2,5), kalcium 8,01 mg/dl (8,50-10,50), ionos kalcium 3,95 mg/dl (4, 1-5,3), összes fehérje 6,47 mg/dl (6,00-8,50). A hypokalaemiával egybeeső erővesztés képe a periodikus bénulás diagnosztizálásához vezetett. Tekintettel a pajzsmirigy patológiájának jellegzetes szemiológiájára, hormonális vizsgálatot kértek, amelyben autoimmun eredetű primer hipertireózist találtak a következő paraméterekkel: FT4 4,07 ng/dl (0,9-1,7), TSH

Akut kezelés esetén 30 mEq K + adható 30 percenként az ionos normalizálódásig, különös figyelemmel arra, hogy az esetek 40% -ában ne forduljon elő visszapattanó hiperkalémia. Sokkal fontosabb ezeknek az epizódoknak a megelőzése. Alacsony szénhidráttartalmú étrendet ajánlunk, és kerüljük az intenzív testmozgást. Hasonlóképpen meg lehet kezdeni a karboanhidráz inhibitorokat (diklofenamid 50 mg naponta kétszer) 11. Betegünknél a tirotoxicosis miatt elkezdtük az antithyroid kezelést, és β-blokkolókat adtunk hozzá, amelyek a tünetek csökkentése mellett blokkolják a Na +/K + ATP-hurok pumpát.

Ez az eset azt mutatja, hogy az izomerő csökkenésének differenciáldiagnózisán belül (1. táblázat) a periodikus bénulásnak van helye, különösen akkor, ha támadások formájában fordul elő. Patofiziológiájának ismeretében kifejezetten kezelhetjük és megakadályozhatjuk megjelenését, csak életmódbeli ajánlásokkal.

Bibliográfia

1. Fontaine B. Periodikus bénulás. Adv Genet. 2008; 63: 3-23. [Linkek]

2. Kim JB, Kim SJ, Kang SY, Yi JW, Kim SM. A nagy vezetőképességű, kalciummal aktivált káliumcsatorna a kulcsa a családi hipokalémiás periodikus bénulás talajának. Koreai J Pediatr. 2014; 57 (10): 445-50. [Linkek]

3. Ptácek LJ, Tawil R, Griggs RC, Engel AG, Layzer RB, Kwiecinski H és mtsai. A dihidropiridin receptor mutációk hypokalémiás, periodikus bénulást okoznak. Sejt. 1994; 77 (6): 863-8. [Linkek]

4. Wang Q, Liu M, Xu C, Tang Z, Liao Y, Du R és mtsai. Az új CACNA1S mutáció autosomális domináns hypokalémiás periodikus bénulást okoz egy kínai családban. J Mol Med (Berl). 2005; 83 (3): 203-8. [Linkek]

5. Matthews E, Labrum R, Sweeney MG, Sud R, Haworth A, Chinnery PF és mtsai. A feszültségérzékelő töltésvesztesége a hipokalémiás periodikus bénulás legtöbb esetét okozza. Ideggyógyászat. 2009; 72 (18): 1544-7. [Linkek]

6. Corrochano S, Männikkö R, Joyce PI, McGoldrick P, Wettstein J, Lassi G és mtsai. Az emberi és egér SCN4A új mutációi az AMPK-t myotoniában és periodikus bénulásban vonják maguk után. Agy. 2014; 137 (12): 3171-85. [Linkek]

7. Ober KP. Tirotoxikus periodikus bénulás az Egyesült Államokban 7 eset jelentése és az irodalom áttekintése. Orvostudomány (Baltimore). 1992; 71 (3): 109-20. [Linkek]

8. Lin YF, Wu CC, Pei D, Chu SJ, Lin SH. A tirotoxikus periodikus bénulás diagnosztizálása az ED-ben. Am J Emerg Med. 2003; 21 (4): 339-42. [Linkek]

9. Cannon SC, George AL. A myotonia és a periodikus bénulás kórélettana. In: Asbury AK, McKhann GM, McDonald WI, Goadsby PJ, McArthur JC, szerkesztők. Az idegrendszer betegségei. 3. kiadás. Cambridge: Cambridge University Press; 2002. 1183. o. [Linkek]

10. Manoukian MA, Foote JA, Crapo LM. A tirotoxikus periodikus bénulás klinikai és metabolikus jellemzői 24 epizódban. Arch Intern Med. 1999; 159 (6): 601-6. [Linkek]

11. Tawil R, McDermott MP, Brown R Jr, Shapiro BC, Ptacek LJ, McManis PG és mtsai. A diklórfenamid véletlenszerű vizsgálata a periódusos megbénulásokban. Az időszakos bénulás munkacsoportja. Ann Neurol. 2000; 47 (1): 46-53. [Linkek]

Levelezési cím:
Sara Gomez Rodriguez.
Getafe Egyetemi Kórház.
Ctra.de Toledo, Km. 12 500.
C.P. 28905.
Getafe (madridi). Spanyolország.
E-mail: [email protected]

2015. április 17-én érkezett.
Elfogadva kiadásra 2015. május 7-én.

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll