- Keresés
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Fogyatékosság
- Enciklopédia a nagyközönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Sürgősségi útmutatók
- Források/eljárások
Ritka betegség keresése
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Immunglobulin A vasculitis
A betegség meghatározása
A Henoch-Schoenlein lila (PHS) egy szisztémás IgA vasculitis, amely a kis ereket érinti. Jellemzői: bőrlila, ízületi gyulladás, hasi és/vagy veseelégtelenség.
ORPHA: 761
Összegzés
Járványtan
A PHS általában a gyermekeket érinti, felnőtteknél ritka. A gyermekek éves előfordulási gyakorisága 1/6 660 és 1/4880 között van, míg felnőtteknél körülbelül 1/1 000 000. A férfi/nő arány 1,5: 1.
Etiológia
A PHS az IgA immunkomplexek arteriolákban, kapillárisokban és venulákban történő lerakódásával jár, de etiológiája továbbra sem ismert. Különböző bakteriális organizmusokat, gyógyszereket, ételeket és/vagy rovarcsípéseket vontak be a betegség kiváltó okai közé.
Diagnosztikai módszerek
A diagnózis a klinikai és hisztopatológiai adatokon alapul. A bőr és a vese biopsziás vizsgálata az IgA keringő immun komplexeinek lerakódását tárja fel.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis magában foglalja a bíbor egyéb okait, például a trombopéniát, a hemopátiákat és a fertőző betegségeket. Felnőtteknél a Wegener-féle granulomatózist, a Churg-Strauss-szindrómát, a mikroszkopikus polyangiitist, a szisztémás lupus erythematosust és a kevert krioglobulinémiát (lásd ezeket a kifejezéseket) szintén differenciáldiagnózisnak kell tekinteni.
Kezelés és kezelés
A betegség kezelése tüneti. A szteroidok és/vagy immunszuppresszánsok használata ellentmondásos, de fontolóra vehető súlyos gyomor-bélrendszeri vagy veseelégtelenség esetén.
Prognózis
A gyomor-bélrendszeri vagy tüdővérzés életveszélyes lehet. A hosszú távú prognózis a vese következményeitől függ. A felnőtt betegek hosszú távú nyomon követése azt mutatta, hogy a betegek harmadában a veseelégtelenség fordul elő a betegség utolsó szakaszaként.
Szakértői véleményezők: Dr. Evangeline PILLEBOUT - Utolsó frissítés: 2009. március