Névterek

Oldalműveletek

Policisztás máj. Ez egy olyan betegség, amely a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és amelyet a májban lévő ciszták megjelenése és növekedése jellemez.

Agyi aneurizma

Összegzés

  • 1 Leírás
  • 2 Bonyodalmak
  • 3 Etiológia
  • 4 Hogyan lehet diagnosztizálni?
  • 5 Differenciáldiagnózis
  • 6 Klinikai megnyilvánulások
    • 6.1 Májon kívüli megnyilvánulások
  • 7 Kezelés és kezelés
  • 8 Előrejelzés
  • 9 Kezelés
  • 10 Források

Leírás

Ez egy olyan betegség, amely a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A ciszták általában a legtöbb esetben 40 éves kor után jelennek meg, és korábban nem észlelhetők, a betegségtől vagy annak megjelenésével járó tünetektől függően, mivel például policisztás vesében szenvedőknél nagyon valószínű, ha a betegség előrehaladott, akkor ciszták találhatók a májban, a hasnyálmirigyben és esetenként a tüdőben is. A ciszták száma és mérete az életkorral arányosan növekszik. A tünetek a ciszták tömegétől függenek, mivel kompressziós hatást váltanak ki, és a tünetek közé tartozhatnak: hasi feszülés, gyomor-nyelőcső reflux, korai jóllakottság, nehézlégzés, csökkent mozgékonyság és hátfájás a hepatomegalia következtében. Néhány beteg általában tünetmentes állapotban van.

Bonyodalmak

Egyéb szövődmények, amelyek policisztás máj esetén fordulnak elő: • Fertőzés vagy intracisztás vérzés (a cisztákon belül). • A ciszták torziója vagy megrepedése. • Akut hasi fájdalom. Ennek ellenére a májműködés általában normális. Nincs portális hipertónia. Az extrahepatikus megnyilvánulások nagyon ritkák, és magukban foglalhatják az intrakraniális aneurizmákat (általában kicsiek és csekély a repedés kockázatával) és a mitrális szelep rendellenességeit. Agyi aneurizma: Ez egy rendellenes kiszélesedés az agy artériájának falában. Néha olyan kicsiek, mint egy málna. Az agyi aneurizmák többségénél nincsenek tünetek, amíg nagyokká nem válnak, vért szivárognak vagy megrepednek. Ritka esetekben a hepatomegalia alultápláltsághoz vezethet, amely végzetes lehet.

Etiológia

A májciszták az epehám túlnövekedésének vagy a peribiliáris mirigyek megnagyobbodásának következményei. Egyes esetek szórványosan fordulnak elő, de a legtöbb autoszomális domináns öröklődik (ADPCLD). Az ADPCLD-t az esetek 1/3-1/2 részében a PRKCSH vagy SEC63 gének mutációi okozzák. Mivel a PCLD nem minden esetben mutat mutációt ezen gének egyikében, előfordulhatnak más gének és átviteli módok, amelyeket még nem azonosítottak.

Hogyan lehet diagnosztizálni?

A diagnózis a következő tesztek elvégzésével állítható elő:

A betegségben szenvedő betegek között vannak olyanok, akik olyan családba tartoznak, amelyben a tagok egy része vagy egésze érintett, és általában a betegségek között policisztás vesében is szenvedhetnek, mondván, hogy a betegnek policisztás májuk van. az ultrahangnak egynél több cisztát kell mutatnia 40 évesnél fiatalabb betegek esetében, és több mint három cisztát 40 évesnél idősebb betegeknél. Azoknál a betegeknél, akiknek ismert érintett rokonai nincsenek, a szokásos kritérium az, hogy több mint 20 cisztát.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja az autoszomális domináns policisztás vesebetegséghez (ADPKD) társuló többszörös májcisztát, de a (PCLD) genetikailag eltér a májcisztákkal járó ADPKD-től. Az egyszerű májciszták szintén belépnek a differenciáldiagnózisba. Az epevezetékekkel kommunikáló ciszták által jellemzett Caroli-betegséget képalkotó technikák alkalmazásával diagnosztizálják, kifejezetten az epébe választott kontrasztanyagokkal.

Klinikai megnyilvánulások

Májon kívüli megnyilvánulások

Az ADPKD fő megnyilvánulása a veseciszták által másodlagos veseelégtelenség. A vese- és májciszták mellett az ADPKD-nek más megnyilvánulásai is lehetnek: • Hasnyálmirigy-ciszták. • Splenikus ciszták. • Agyi aneurizma: Az agyi aneurysma kb. 4–10% az ADPKD-s betegeknél. Az 1 cm-nél nagyobb aneurizmák jelennek meg a műtétre. • Vastagbél diverticula. • A hasfal sérvei.

Kezelés és kezelés

A legtöbb beteg tünetmentes és nem igényel kezelést. A tünetekkel küzdők esetében a kezelés a ciszták mértékétől, eloszlásától és anatómiájától függ, és magában foglalhatja a ciszta perkután aspirációját, alkoholszklerózist, a ciszta fenestrációját, részleges hepatectomiát és akár májtranszplantációt is (ritka esetekben, amikor a nagy hepatomegalia jelentősen rontja az életminőséget.

Az ösztrogénterápia bármilyen formáját azonnal le kell állítani. A közelmúltban a hosszú hatású lanreotid és az oktreotid (szomatosztatin analógok) biztonságosnak és hatékonynak bizonyultak a PCLD kezelésére, mivel mérsékelten csökkentik a policisztás máj térfogatát és megakadályozzák annak növekedését.

Előrejelzés

A policisztás májban szenvedő betegek többségének jó előrejelzése van az életre.

Kezelés

Tünetek jelentkezésekor általában megpróbálják fenntartani a műtétet olyan esetekre, amikor az orvosi terápia nem hatékony, mivel ez egy komplex műtét, amelyet a máj- és epebetegségben jártas központokban kell végrehajtani. Esetenként szükség van a májtranszplantációra vagy a kombinált máj- és vesetranszplantációra.