Bevezetés
Az SJS és a TEN csak a súlyosság spektrumában különbözik az érintett testfelület százalékos aránya alapján (
Etiológia
A NET-t gyógyszerek vagy felső légúti fertőzések okozzák az esetek 74–94% -ában. Gyermekeknél a gyógyszerek az SJS/NET leggyakoribb kiváltói. A leggyakrabban érintett gyógyszerek a szulfonamidok, fenobarbitál, lamotrigin, karbamazepin és nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok).
Klinikai tanfolyam
Figyelemre méltó, hogy a denuded bőr hajlamosítja a beteget bakteriális szuperfertőzésre, általában Staphylococcus aureus és Pseudomonas aeruginosa által. A szepszis az SJS/TEN esetekben a halálozás legfőbb oka.
Diagnózis
A staphylococcusos forrázott bőr szindrómát a Staphylococcus specifikus törzse okozza exfoliatív exotoxinokkal
Ennek a két állapotnak a bőr megnyilvánulása kezdetben hasonlíthat az erythema multiforme (EM), a staphylococcus forrázott bőr szindrómára (SEPE), a Kawasaki betegségre (KD) és a morbilliform gyógyszeres reakcióra.
A staphylococcusos forrázott bőr szindrómát a Staphylococcus specifikus törzse okozza exfoliatív exotoxinokkal. A gennyes kötőhártya-gyulladás vagy az odynophagia prodromája 48 órán át jelen lehet, amelyet láz, rossz közérzet és bőrlelet követ. Kisgyermekeknél a SEPE a generalizált erythemától a hólyagosodásig és a pikkelyesedésig haladhat, nem teljesen különbözik az SJS-től és a TEN-től.
A SEPE hólyagok általában a flex zónákat érintik. Általában a nyálkahártya nem érintett. Mindkét szindróma bullaja pozitív Nikolsky-jelet mutat; azonban SEPE Nikolsky jelét mutatja az érintetlen bőrön.
A KD bőr- és nyálkahártya-megnyilvánulásai összetéveszthetők az SJS-sel és a TEN-vel. Mindkét entitás lázzal járhat; a KD egyik klasszikus kritériuma a legalább 5 napos láz. Jellemzően a kiütés a láz megjelenésétől számított 5 napon belül jelentkezik, és gyakran perifériás vagy periunguális régióban jelentkezik.
A polimorf kiütés Abban különbözik a KD-től, hogy a bullous vagy vezikuláris elváltozások jelenléte atipikus; A morbilliform kitöréseket, az EM-ket vagy az erythrodermát gyakrabban írják le. A KD bilaterális kötőhártya-gyulladása nem exudatív, összehasonlítva az SJS erősen exudatív kötőhártya-gyulladásával, és patognomonikus limbikus konzervációval bírhat.
Az ajkak és a szájüreg változásai közé tartozik a diffúz erythematómás oropharynx, repedezett vagy vörös és repedezett ajkak. Végül a fennmaradó tipikus kritériumok segítenek megkülönböztetni a KD-t, és magukban foglalják a nyaki lymphadenopathiát és a végtagok változásait, például a Raynaud-jelenséget.
A gyógyszer expozíciójától a bõrleletig eltelt idõ eltér; a morbilliform gyógyszeres kitörések az expozíciót követő 5-14 napon belül jelentkeznek, szemben az SJS és a TEN megjelenésével a gyógyszer megkezdését követő 8 héten belül.
Vezetés
A korai beavatkozás jelentős hatással van a morbiditásra és a mortalitásra. Kimutatták, hogy a felelős gyógyszer abbahagyása csökkenti a mortalitást és javítja a prognózist.
Egy 10 éven át tartó, 113 betegen végzett megfigyeléses vizsgálatban a hólyagok kialakulását megelőző minden napra vonatkozóan körülbelül 30% -kal (esélyhányados, 0,69) jobb prognózis (mért kimenetel: nincs halál halála előtt), mint a gyógyszer abbahagyása.
Az SJS és a TEN kezelésének és prognózisának SCORTEN skáláját felnőttek és gyermekek esetében validálták, a kórházi kezelés 1. és 3. napját kombinálva, bár nem egyszerre egyedül a gyermekek esetében. A független prognosztikai tényezők a 40 évnél idősebb életkor, a rosszindulatú daganat, a testfelület> 10% -át kitevő hámlás, a pulzusszám> 120 ütés/perc, a karbamidszint nagyobb, mint 10 mmol/l, a glükózszint nagyobb, mint 14 mmol/l. hidrogén-karbonát kevesebb, mint 20 mmol/l.
A nem szakosodott osztályokra történő utalás korlátozott bőrbetegség, 0–1 SCORTEN-pontszám és lassan progresszív betegség esetén történik. Vannak, akik SCORTEN-pontszám = 2 súlyosabb betegség esetén az égési gondozó központokba vagy az intenzív osztályra utalást javasolnak (hasonló kezelési stratégiák miatt).
A betegség súlyosságát, valamint azonnali és megfelelő beavatkozás szükségességét tükrözve a nagy RegiSCAR vizsgálat 10% -os, illetve 30% feletti mortalitást mutatott ki SJS, illetve TEN esetében. 6 héten belül 23% -os, egy év alatt 34% -os halálozást mutatott (a gyermekeknél alacsonyabb).
Következtetések
Végül, az SJS és a TEN meglehetősen ritka, ezért megismétlődésük arra utal, hogy az ilyen magas kockázatú egyének jövőben sérülékenységet okozhatnak. A túlélő betegeket és családtagjaikat oktatni kell, hogy elkerüljék a kiváltó gyógyszerek és analógjaik használatát.
Kommentár:
Összegzés és objektív megjegyzés: Dra. María Eugenia Noguerol
A munkatársak észrevételeinek megtekintéséhez vagy véleményének kifejtéséhez meg kell adnia az oldalt az IntraMed felhasználói fiókjával. Ha már rendelkezik IntraMed fiókkal, vagy regisztrálni szeretne, írja be ide