Az Actas Dermo-Sifiliográfica a Spanyol Bőr- és Venerológiai Akadémia (AEDV) hivatalos kiadványa. Az 1909-ben alapított Actas Dermo-Sifiliográfica a legrégebbi a Spanyolországban megjelent havi orvosi folyóiratok közül. 2006-ban indexelték a Medline adatbázisban, és a spanyol orvoslás kifejezésének egyik legfrissebb és legmodernebb eszközévé vált. Minden cikket szigorú szakértői felülvizsgálati eljárásnak vetnek alá, és gondosan szerkesztik őket, mind irodalmi, mind tudományos szempontból. Az eredeti és a klinikai esetek klasszikus szakaszai mellett kiemelkednek a Vélemények, a diagnózis esetei és a Könyvszemle. Összefoglalva: az Actas Dermo-Sifiliográfica nélkülözhetetlen kiadvány azok számára, akiknek naprakésznek kell lenniük a spanyol és a világ bőrgyógyászatának minden vonatkozásában.
Indexelve:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Cab Abstracts, Cab Health, Cancerlit NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Kövess minket:
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
A kalcifilaxist vagy a meszesedő urémiás arteriopathiát a bőr kis artériáinak és arterioláinak középső rétegének meszesedése jellemzi, ami másodlagos bőr-iszkémiát okoz 1,2 .
Egy 45 éves, végstádiumú veseelégtelenségben (ESRD) szenvedő, 2008 óta hemodialízissel kezelt nő, a glomerulonephritis miatt másodlagos, az evolúció 10 hónapjának mindkét alsó végtagjában többszörös fekély miatt konzultált, intenzív fájdalommal, amely nem volt megfelelő az opioidok használatának. Korábban veseátültetésen esett át, későbbi kilökődéssel. A fizikai vizsgálat az alsó végtagokban több bőrfekélyt mutatott, némi nekrotikus escharral a racemose livid és a retiform purpura hátterében, a legnagyobb körülbelül 6 cm (1A. És B. Ábra). Analitikai szempontból a másodlagos hiperparatiroidizmus 911 pg/ml mellékpajzsmirigy-hormon, 10,1 mg/dl kalcium (8,2-10,3 mg/dl) és 7,7 mg/dl (2,7-4,5 mg/dl) foszfor mellett emelkedett ki. A kiegészítő vizsgálat további része, beleértve a teljes vérképet, az általános biokémiát, a véralvadást, a hepatitis B vírus, a hepatitis C, az emberi immunhiányos vírus szerológiáját, a hiperkoagulálhatóság, az autoimmunitás, a mikrobiológiai tenyészet és az echokardiogram vizsgálata normális vagy negatív volt. A bőrbiopszia kompatibilis volt a kalcifilaxissal (2. ábra).
A és B. Bőrfekélyek nekrotikus escharral a racemóz livid és a calcifilaxis miatt másodlagos retiform purpura hátterében. C és D. A kalcifilaxis fekélyeinek gyógyítása intralesionális nátrium-tioszulfáttal történő kezelés után.
Biopszia, amely a szubkután sejtes erek középső rétegének meszesedését mutatja (hematoxilin és eozin, × 200).
A tájékozott beleegyezés aláírása után együttérző kezelést indítottunk 1/6 M intralesionális nátrium-tioszulfáttal, 10 ml oldatot beszűrve a fekélyek széle mentén. Káros hatásként csak az injekciók során mutatott fájdalmat, amely a szájüregi transzmukozális fentanil korábbi alkalmazásával javult. Az első kezelés után a beteg gyors fájdalomcsillapításról számolt be, amely lehetővé tette az opioidok használatának visszavonását. A kezelést havonta megismételtük 6 hónapig, az összes bőrfekély teljes remissziójának elérésével (1. C és D ábra). Ezt követően és fenntartó terápiaként intravénás nátrium-tioszulfátot írtak fel minden hemodialízis után. 6 hónap elteltével a beteg új elváltozásokkal tért vissza konzultációkra. Emiatt 3 új, havonta végzett nátrium-tioszulfát-infiltrációt hajtottak végre, ismét megkapva ennek remisszióját. Jelenleg az infiltrációkat alkalmanként hajtják végre, amikor a beteg új tüneteket mutat be, a betegség jó általános kontrollja mellett.
A kalcifilaxist a nagyon fájdalmas bőrfekély és nekrózis megjelenése jellemzi, elsősorban a hemodialízisben szenvedő IRT-ben szenvedő betegeket érintve, amelyek becsült prevalenciája ezen betegek 1–4% -a. A halálozási arány magas, a szepszis a halál fő oka. A belső szervek iszkémiájának eseteit írták le 2 .
Az IRT-ben szenvedő betegeknél a kalcifilaxia kialakulásának kockázati tényezőit az 1. táblázat ismerteti. A kalcifilaxist urémiával nem rendelkező betegeknél írták le, amelyek ezekben az esetekben összefüggenek az elsődleges hiperparatireoidizmussal, rosszindulatú folyamatokkal, krónikus alkoholizmussal összefüggő májbetegségekkel vagy kötőszöveti betegségekkel, ezeket az eseteket nem urémiás kalcifikáló arteriopathiának nevezik .
A kalcifilaxia kialakulásának kockázati tényezői végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél
| Hyperparathyreosis |
| Foszfokalcium-termék> 70 |
| D-vitamin kezelés |
| Mellitus cukorbetegség |
| Artériás magas vérnyomás |
| Nő |
| Elhízottság |
| Warfarin kezelés |
| S- vagy C-fehérje hiány |
| Immunszuppresszió |
| Májbetegség |
| Hypoalbuminemia/fogyás/alultápláltság |
| Pangásos szívelégtelenség |
| Arteriovenous fistula |
Klinikailag egy elabo racemosa szindrómaként nyilvánul meg, amely a retina purpurájává és a bőr nekrózisává fejlődik, nagyon fájdalmas fekélyek kialakulásával 6–8. A 2. táblázatban leírjuk ennek a klinikai szindrómának a differenciáldiagnózisát és vizsgálatát.
Calcifilaxis gyanúval és differenciáldiagnózissal rendelkező beteg vizsgálata
| Antifoszfolipid szindróma | IgG és/vagy IgM anticardiolipinek | Artériás vagy vénás trombózis |
| Anti-β2 glikoprotein i IgG és/vagy IgM | Ismételje meg az abortuszokat | |
| Lupus antikoaguláns | ||
| I. típusú krioglobulinémia | Monoklonális csúcs és/vagy nagyon magas krioglobulinszint a szérumban | A B-sejtek limfoproliferatív folyamatai. Az okkluzív vasculopathia (elabo racemosa/purpura retiform) dominál a vasculitis (tapintható purpura) ellen |
| Autoimmun betegségek vasculitisszel (PAN, PAM, SLE, RA, Churg-Strauss, Wegener granulomatosis). | ANA | Az autoimmun betegség diagnosztikai kritériumai |
| Anti-DNS | ||
| ENA-ellenes | ||
| COMB | ||
| Trombofíliák. | Thrombophilia vizsgálat | A trombotikus jelenségek személyes vagy családi története |
| Disszeminált intravaszkuláris koaguláció | Thrombocytopenia | A Purpura fulminans általában másodlagos a szepszis miatt. Kapcsolódhat traumához vagy szülészeti szövődményekhez is |
| Az alvadási idők meghosszabbítása | ||
| Perifériás vér kenet (schistocyták) | ||
| Megnövekedett fibrinogén bomlástermék (PDF) és D-dimer | ||
| Pitvari myxoma | Echokardiogram | Jóindulatú daganat, amely az endothel sejtekből származik, és gyakran a bal pitvarban helyezkedik el |
| Farmakológiai (propiltiouracil, kokain, levamisol) | Az atipikus ANCA kimutatása a rutin ANCA vizsgálatban | Klinika története. A levamisol által hamisított kokainfogyasztás során kiemelkedik a purpura jelenléte a fülcimpákban és az atipikus elasztáz típusú ANCA-k. |
| Sarlósejtes vérszegénység | Perifériás vér kenet | Az S hemoglobinopathia homozigóta formája |
| Kumarin bőr nekrózis | S- és C-fehérje hiány | A warfarin fogyasztása 3-10 nappal azelőtt. Elsősorban elhízott nőknél érvényesül, azokon a területeken érvényesül, ahol nagyobb a szubkután sejtszövet |
| Livedoid vasculopathia | Bőrbiopszia | Hialinizáció a szövettanban |
| Túlsúly a boka zónában. Atrófiás hegek, telangiectasiákkal és pigmentációval a széleken (fehér atrófia) | ||
| Sneddon-szindróma | Bőrbiopszia | Neurológiai érintettség, retikuláris élettan és trombotikus jelenségek |
| Koleszterin embolia | Bőrbiopszia | Koleszterin kristályok a szövettanban |
| A katéterezés, az angioplasztika, az angioradiológia története, vagy antikoaguláns vagy trombolitikus kezelés megkezdése után | ||
| Elsődleges hiperoxaluria | Bőrbiopszia | Kétfázisú kristályok a szövettanban |
| Autoszomális recesszív örökletes folyamat, amely a kalcium-oxalát testkoncentrációjának növekedését okozza, ennek következtében kalcium-oxalát-kristályok kicsapódnak az ízületekben, a vesében (nephrolithiasis), a szívben, a szemekben és a bőrben. | ||
| Lucio-jelenség | Gyanított lepra | A kezeletlen diffúz lepromatikus lepra funkcionális formája |
A diagnózis főként klinikai. A bőrbiopszia az arany standard a kalcifilaxia diagnosztizálásában, bár nem ajánlott szisztematikusan elvégezni, ha gyanítjuk ezt a betegséget a fertőzés veszélye vagy a posztoperatív seb gyógyulásának nehézségei miatt. A hisztopatológiai eredmények között szerepel a kis artériák és arteriolák közegének meszesedése, az intima szaporodása, a kis erek trombózisa és az endovaszkuláris fibrózis, a szubkután szövet nekrózisa és a panniculitis 2. A betegségre vonatkozóan nem találtak konkrét laboratóriumi eredményeket. A magas foszfalkálium-termék jelenléte azonban növeli a kimutatás érzékenységét 7 .
A képalkotó vizsgálatokkal kapcsolatban az ultrahang kimutatásra utaló hátsó akusztikus árnyékkal echogén gócokat mutathat ki. A módosított mammográfia segíthet a kalcifilaxia korai diagnosztizálásában. A csont szcintigráfia hasznos lehet a szubkután sejtszövetben található kalcium lerakódások kimutatására, ezáltal meghatározva a betegség mértékét és a kezelésre adott válasz értékelését 9 .
Nincs szabványosított kezelési protokoll. A fő kezelés intravénás biszfoszfonátok és nátrium-tioszulfát alkalmazásán alapul. A nátrium-tioszulfát antioxidánsként, értágítóként működik, gyors fájdalomcsillapítást eredményez, és intravaszkuláris és intraparenchimális kelátképzőként hat a kalcium-sókra 3. Intravénás nátrium-tioszulfátot 25 mg-os dózisban alkalmazunk közvetlenül minden hemodialízis után. Ezt a kezelést biztonságosnak és alacsony költségűnek tekintik. A leggyakoribb mellékhatások az émelygés és hányás, rhinorrhoea vagy fejfájás. A legsúlyosabb a metabolikus acidózis 10 .
A tudományos szakirodalomban csak Strazzula és mtsai. 11 az intralesionális nátrium-tioszulfát alkalmazását írta le 4 kalcifilaxisban szenvedő betegnél.
Noha további vizsgálatokra van szükség az intralesionális nátrium-tioszulfát terápiás hatásának értékeléséhez, számos szempontot szeretnénk kiemelni. Az intralesionális kezelés nagyon hatékony és gyors volt a kalcifilaxis okozta ischaemiás fájdalmak enyhítésében. Esetünkben ez az intralesionális kezelés a calcifilaxis miatti bőrelváltozások teljes gyógyulásához vezetett, amelyet intravénás alkalmazással nem értünk el. Éppen ezért úgy gondoljuk, hogy azoknál az eseteknél, amelyek nem reagálnak a szokásos intravénás kezelésre, értékelhető lenne az intralesionális nátrium-tioszulfát adjuváns szerepe. Mindkettő együttes toleranciája jó volt, és bár a fájdalom volt a fő korlát, a korábbi fájdalomcsillapítás alkalmazása csökkentette azt.
Összeférhetetlenség
Kijelentjük, hogy nincs összeférhetetlenségünk.
- Autizmus étrend glutén vagy tok nélkül; na biom; dico - A miért; alacsony oxaláttartalmú étrendből (LOD) -
- Változások a cukorbetegek étrendjében SMI Service M; Integrált dico
- Autizmus étrend glutén vagy tok nélkül; na biom; dico - férfiak; Teljes s - Receptek
- Marhahúsgombóc paradicsommal, alkalmas Dukanhoz
- 6 étel, amelyet bele kell foglalnia gyermeke étrendjébe - Jobb egészséggel