Rev Med Chile, 2010; 138: 1427-1430

klinikai

Klinikai esetek

Tirotoxikus hypokalemic periodikus bénulás. Klinikai eset

Tirotoxikus hypokalemic periodikus bénulás. Egy eset jelentése

VICTORIA FRANTCHEZ, JOSÉ VALIÑO, ANALÍA CARRACELAS, CARLOS DUFRECHOU

Orvosi Klinika ? 2 ?. Orvostudományi Kar. Köztársaság Egyeteme. Montevideo, Uruguay.

A tirotoxikus hypokalemic periodikus bénulást a hyperthyreosisban szenvedő betegeknél a hypokalaemiához társuló generalizált gyengeségi rohamok jellemzik. Beszámolunk egy 25 éves férfiról, akinek az anamnézisében spontán visszaeső izomgyengeségi epizódok szerepelnek, és aki konzultált egy gyorsan fejlődő felső és alsó végtag parézissel. Elsődleges hyperthyreosishoz kapcsolódó hypokalaemiát detektáltak. Pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekkel és káliumpótlással történő kezelés visszavonta a tüneteket, és az akut izomgyengeség epizódjai nem jelentkeztek újra.

(Kulcsszavak: Hipokalémia: Hipokalémiás periodikus bénulás; Thyrotoxicosis.)

A tirotoxikus hypokalemiás periodikus bénulás alacsony frekvenciájú entitás, különösen nyugaton, akut izomgyengeség (AMD) epizódjai jellemzik.

Az AMD általános erõvesztésként jelentkezik, amely néhány óra vagy nap alatt (kevesebb, mint négy hét alatt) jelentkezik egy neuromuszkuláris betegség következtében. Nem foglalja magában a központi idegrendszeri betegségek másodlagos erővesztését.

Az AMD-t számos betegség okozhatja. Ezen a csoporton belül vannak akut hipokalémiás bénulások, amelyek terápiás vészhelyzetnek számítanak 1,2 .

A hipokalémiás bénulások 2 csoportra oszthatók: hipokalémiás periódusos bénulások (PPH), amelyek másodlagosak a K bejutása után az extracellulárisból az intracelluláris térbe, és a nem periodikus hipokalémiás bénulások (PHNP) a teljes testtőke hiánya miatt .

A PPH között szerepelnek: a) a családi hipokalémiás periodikus bénulás (PPHF), az autoszomális domináns betegség Nyugaton leggyakrabban 2,4, b) szórványos hypokalémiás periodikus bénulás (PPHE) és c) tirotoxikus hypokalemic periodikus bénulás (PPHT).

A PPHT a hyperthyreosis szövődménye, egyértelmű földrajzi eloszlással, az ázsiai hyperthyreoid betegek 1,8–1,9% -ában fordul elő 5,6. Habár a nőknél túlsúlyos a pajzsmirigy-túlműködés, a férfiaknál a PPHT gyakoribb (férfiaknál 13, illetve 0,17%) 5,6, 20 és 40 éves kor között 5. Esetekről számoltak be kaukázusi, afroamerikai, bennszülött és spanyoloknál 7, illetve hyperthyreoid betegek 0,1-0,2-nél az Amerikai Egyesült Államokban (USA) 8,9. Tekintettel a migrációs jelenségekre, az utóbbi években Nyugat- és Latin-Amerikában nőtt ennek a szövődménynek az előfordulási gyakorisága 7,10 .

Klinikai eset

Egy 25 éves fehér férfi beteg járt a Pasteur Kórház sürgősségi osztályán (Montevideo, Uruguay), aki konzultált az alsó végtagok izomgyengesége miatt, amely fokozatosan és szimmetrikusan terjedt a felső végtagokra, és kevesebb, mint 6 óra alatt megakadályozta őt az ambícióban. . Nem mutatott légzési, nyelési vagy vizelési rendellenességeket.

Az elmúlt három hónapban hasonló éjszakai epizódokat mutatott be, amelyeket görcsök és mialgiák előztek meg, amelyek kevesebb, mint 24 óra alatt spontán remisszáltak, amelyek gyakorisága és intenzitása a konzultációt megelőző hetekben nőtt. Fogyásról, hyperorexiáról és ingerlékenységről számolt be az elmúlt 6 hónapban, a hyperthyreosis egyéb tünetei nélkül. Anyjának diagnosztizálták az elsődleges pajzsmirigy-alulműködést.

A fizikális vizsgálat kiemelte: szorongás, meleg és izzadt bőr, diffúz golyva, 100 bpm rendszeres tachycardia, szisztolés HTN (180/80 Hgmm) és quadriparesis, amelyek nem győzték le a gravitációt, túlnyomórészt alsó végtagok, szimmetrikusak, hipotóniával és hyporephexiával. A szem és az arc mozgása nem mutatott változásokat, az érzékenység nem változott, a fizikális vizsgálat többi része pedig normális volt.

A vérvizsgálatok 2,5 mmol/l (3,5-5,0) hipokaliémiát, 0,56 mmol/l (0,65-1,03), 2,3 mg/dl (2,5-4,5) hipofoszfatémiát és 257 U/l teljes CPK-t (15-190) mutattak ki. ).

A pajzsmirigy profil primer hyperthyreosisra utal, TSH 0,007 µIU/ml, (0,23–4,20) T4 8,04 ng/dl (0,85–1,70) és T3> 20 pgr/dl (1, 90–5,10). A pajzsmirigy szcintigráfiája diffúz, kb. 43 g tömegű golyvát mutatott, a Graves-kórval kompatibilis hiperfelvétel. Pajzsmirigy-ellenes antitesteket nem kértek.

A tirotoxikus hipokalémiás periodikus bénulást diagnosztizálták, és sürgősségi kezelést hajtottak végre iv. KCl-val. gyorsan megforduló izomgyengeség, visszapattanó hiperkalémiával (K + 5,8 mmol/l) 24 órán belül.

Ezenkívül 40 mg propanolol v. 8 óránként és 10 mg metimazolt orálisan. 8 óránként, nem ismételve a tüneteket vagy a dysioniákat.

A periodikus AMD és a hyperthyreosis tüneteinek társulása a PPHT diagnózisához vezetett. A betegség jellemzője a visszatérő bénulás, a proximális izmok nagyobb részvételével, amely az alsó végtagokban kezdődik, terjed a felső végtagokra, tiszteletben tartva az arc és a szem mozgékonyságát, valamint az érzékenység és az autonóm idegrendszer kompromisszumának hiánya 5 .

A motilitás spontán helyreállítása kevesebb, mint 24 óra alatt várható ebben az entitásban, amelyben a remisszió fordított mintázattal történik, 3-72 órán belül.

A bénulást megelőző myalgia, valamint a fáradtság és görcsök gyakran prodromák 5. A legtöbb epizód éjszakai bemutatása szokásos, és kiválthatja szénhidrát és alkohol bevitelével, megerőltető testmozgással, fertőzésekkel vagy műtétekkel 5 .

A kezdeti értékelés során a vérben és a vizeletben lévő ionogram megerősíti a hypokalaemiát, kizárva a K vizeletvesztését, normál sav-bázis anyagcserével.

A sürgősségi osztályon nehéz 24 órán belül vizeletmintát szerezni, ezért hipokalémiával egyidejűleg egy vizeletmintában kálium helyettesíthető. Ebben a mintában a 15 mEq/l-nél kisebb káluria kizárja a vese K-veszteséget (normál diurézisben szenvedő betegeknél) 11. A hypokalemia intenzitása összefügg a bénulás mértékével. Mérsékelt hipofoszfatémia az esetek 2/3-án található, és a hipomagnémia másodlagos a hiperadrenerg állapottól 5,10. A pajzsmirigy profilja lezárja a diagnózist (1. ábra).

1.ábra. Hipokalémiás bénulás diagnosztikai algoritmusa a sürgősségi osztályon 12. Módosítva: Lin SH et al. laboratóriumi vizsgálat a hypokalemia és a bénulás okának meghatározására 12. HT: hyperthyreosis. PPHF: Családi hipokalémiás periódusos bénulás. PPHT: Tirotoxikus hipokalémiás, periodikus bénulás. PPHE: Sporadikus hypokalemic periodikus bénulás.

A CPK emelkedett (amint az esetek 2/3-án megfigyelhető volt), mivel általában a rabdomyolysis és az alkalikus foszfatáz emelkedik a tirotoxicosis következtében 5,10 .

Az elektrokardiogram a PPHT diagnosztikai triádjaként mutathatja ki: sinus tachycardia (jellemző a hiperadrenerg állapotra), a QT-intervallum meghosszabbodása az U hullám növekedésével (hipokalémia miatt másodlagos) és a PR intervallum paradox módon meghosszabbodik (a sinus tachycardia egy PR rövid) 13 .

A pajzsmirigyhormonok általában mérsékelten emelkednek, és nem korrelálnak a bénulás mértékével 5. A PPHT gyakoribb a Graves-kórban, bár komplikálhat más, tireotoxikózist okozó betegségeket is 5,8 .

A differenciáldiagnózis a PPHF és a PPHE volt, amelyektől klinikailag nem lehet megkülönböztetni őket, mivel a PPHT csupán 10% -ához kapcsolódik a tirotoxicosis egyértelmű klinikai megnyilvánulása. A PPHF általában 20 évesnél fiatalabbaknál fordul elő, nem rendelkezik túlsúlyban a nemmel, és családtörténete van. A magas vérnyomás, tachycardia és hypophosphatemia jelenléte kedvez a PPHT-nak a PPHE 3 helyett .

A DMA PPHT-ben a K gyors és masszív újraeloszlásával jön létre az extracellulárisból az 5 intracelluláris térbe, a Na/K ATPase 15, 16 szivattyú aktivitásának növekedésétől függően. Ezt a szivattyút stimulálják: a) pajzsmirigyhormonok közvetlenül és közvetve az aDrenerg rendszer 5 stimulálásával; b) inzulin (ezeknél a betegeknél az inzulinszekrécióban eltúlzott reakció mutatkozik a glükózterhelésre) 17 és c) testmozgás, amely elősegíti a K felszabadulását az extracelluláris térbe 8. Ezek a mechanizmusok megmagyaráznák, hogy a szénhidrátokban gazdag étrend és a megerőltető testmozgás miért válthatja ki a támadásokat. A tesztoszteron elősegíti a K bejutását az intracelluláris térbe is (ez magyarázza a férfiak magasabb prevalenciáját). Ezenkívül feltételezzük, hogy nagyobb a genetikai érzékenység a Na/K ATPase 5 szivattyú aktivátorai iránt. .

A kezelés célja elsősorban a hypokalemia következtében esetlegesen végzetes aritmiák megelőzése, a légzési elégtelenség megelőzése és az izombénulás visszafordítása 3,8. A K biztonságos, nem normális tartományba kerül, hogy megakadályozza a visszapattanó hiperkalémiát, amely a betegek 40% -ában fordul elő 1,10,18. Kerülni kell az inzulin szekréciót serkentő, a hypokalaemiát súlyosbító glükózoldatokat.

A káliumcserének figyelembe kell vennie a következő irányelveket; ha a káliumszint kevesebb, mint 2,5 mEq/l, akkor i.v. KCl-t kell biztosítani. 10 mEq/h sebességgel, ha a kalémia magasabb, mint a hivatkozott érték, akkor előnyös az orális K bevitel, 2 g KCl-val 2 óránként 2 óránként az első 6 órában vagy addig, amíg a tünetek vissza nem térnek, majd 4 óránként a normalizálásig 3.5. Figyelemre méltó, hogy mivel a teljes test kálium-tőkéje nem merül ki, korrekciójához nem szükséges jelentős mennyiségű K +, mint más etiológiájú hipokalémiában.

A nem szelektív béta-blokkoló szerek, például a propanolol 3-4 mg/kg dózisban, gyorsan visszafordítják a tüneteket és megakadályozzák a visszapattanó hiperkalémiát 19. A rohamok megelőzésében fontos elkerülni a kiváltó tényezőket, és 8 óránként 20-80 mg propanololt kell feltüntetni. a hyperthyreosis végleges kezeléséig.

Összegezve: Érdekesnek tartjuk a tirotoxikus hipokalémiás periódusos bénulás ezen esetének bemutatását azzal a céllal, hogy terjesszük az olyan klinikai kép ismeretét, amelynek előfordulási gyakorisága a nem ázsiai országokban növekszik a migrációs jelenségek miatt, és kiemelve annak egyes klinikai és patofiziológiai aspektusait. Hangsúlyozzuk annak fontosságát, hogy tudatában legyünk ennek a betegségnek, amelyet klinikailag nehéz megkülönböztetni a hipokalémiás periodikus bénulás egyéb formáitól, és kiemelten kezeljük annak korai diagnózisának fontosságát, amely lehetővé teszi a specifikus kezelés gyors megkezdését.

Köszönöm

Dr. Rafael Milának.

Hivatkozások

1. Lin SH, Lin YF, Halpering ML. Hipokalémia és bénulás. QJM 2001; 94: 133-9. [Linkek]

2. Stedwell RE, Allen KM, Binder LS. Hipokalémiás bénulások: Az etiológiák, a kórélettan, a bemutatás és a terápia áttekintése. Am J Emerg Med 1992; 10: 143-6. [Linkek]

3. Lin YF, Wu CC, Pei D, Chu SJ, Lin SH. Diagnosztikus tirotoxikus periodikus paralízis az ED-ben. Am J Emerg Med 2003; 21: 339-42. [Linkek]

4. Lapie P, Lory P, Fontaine B. Hipokalémiás periodikus bénulás: autoszomális domináns izomzavar, amelyet a feszültségtől függő kalciumcsatorna mutációi okoznak. Neuromuscul Disord 1997; 7, 234-40. [Linkek]

5. Kung AW. Tirotoxikus periodikus bénulás: diagnosztikai kihívás. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2490-5. [Linkek]

6. McFadzean AJS, Yeung R. Periodikus bénulás bonyolítja a tirotoxikózist kínai nyelven. Br Med J 1967; 1: 451-5. [Linkek]

7. DA napok, Silva MR, Chiamolera MI, Kasamatsu TS, Cerutti JM, Maciel RM. Tirotoxikus hipokalémiás periódusos paralízis, endokrin vészhelyzet: 25 beteg klinikai és genetikai kvadrájának áttekintése. Arq Bras Endocrinol Metab 2004; 48: 196-215. [Linkek]

8. Ober K P. Thyrotoxic periodic paralysis in the United States: 7 eset jelentése és az irodalom áttekintése. Medicine 1992; 71: 109-20. [Linkek]

9. Pichon B, Lidove O, Delbot T, Aslangul E, Hausfater P, Papo T. Thyrotoxikus periodikus bénulás kaukázusi betegeknél: diagnosztikai kihívás. Eur J Intern Med 2005; 16: 372-4. [Linkek]

10. Manoukain MA, Foote JA, Crapo LM. A tirotoxikus periodikus bénulás klinikai és metabolikus jellemzői 24 epizódban. Arch Intern Med 1999; 159: 601-6. [Linkek]

11. Groeneveld JH, Sijpkens YW, Lin SH, Davids MR, Halperin ML. Megközelítés a súlyos hipokalémiában szenvedő pácienshez: a kálium kvíz Q J Med 2005; 98: 305-16. [Linkek]

12. Lin SH, Lin YF, Chen DT, Chu P, Hsu CW, Halperin ML. Laboratóriumi vizsgálatok a hipokalémia és a bénulás okának meghatározására. Arch Intern Med 2004; 164: 1561-6. [Linkek]

13. Goldberger ZD. Elektrokardiogram triád a tirotoxikus hypokalemic periodikus paralízisben. Circulation 2007; 115: e179-e180. [Linkek]

14. Ko GTC, Chow CC, Yeung VTF, Chan HHL, Li JKY, Cockram CS. Tirotoxikus periodikus bénulás egy kínai populációban. Q J Med 1996; 89: 463-8. [Linkek]

15. Khan FA, báró DN. Az eritrociták és a leukociták ionfux és Na-, K-ATPáz aktivitása pajzsmirigy betegségben. Clin Sci 1987; 72: 171-9. [Linkek]

16. Chan A, Shinde R, Chow CC, Cockram CS, Swaminathan R. In vivo és in vitro nátrium-pumpás aktivitás tirotoxikus periodikus bénulásban szenvedő betegeknél. Br Med J 1991; 303: 1096-9. [Linkek]

17. Lee KO, Taylor EA, Oh VM, Cheah JS, Aw SE. Hyperinsulinaemia tirotoxikus hypokalemiás periodikus bénulásban. Lancet 1991; 337, 1063-4. [Linkek]

18. Lu KC, Hsu YJ, Chiu JS, Hsu YD, Lin SH. A káliumpótlás hatása a tirotoxikus periodikus bénulás helyreállítására. Am J Emerg Med 2004; 22: 544-7. [Linkek]

19. Birkhahn RH, Gaeta TJ, Melniker L. Thyrotoxikus periodikus bénulás és intravénás propranolol vészhelyzetben. J Emerg Med 2000; 18: 199-202. [Linkek]

20. López JM, Carrasco CM. Pszeudohipoparatiroidizmus vagy D-vitamin-hiány? Rev Med Chile 2004; 132: 1527-31. [Linkek]

2009. szeptember 8-án kapott, 2010. szeptember 15-én fogadta el.

Levelezés: Victoria Frantchez. centenario 2937 apt 503. Montevideo Uruguay. E-mail: [email protected]

A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van

Bernarda Morín 488, Providencia,
168. doboz, 55. levél
Santiago, Chile

Tel .: (56-2) 2753 5520


[email protected]