A lipoid necrobiosis olyan patológia, amelyet mindig be kell vonnunk, ha összeállítjuk az "atipikus" lábfekély okainak felsorolását. Valójában a EWMA „Atipikus sebek” dokumentum, amelyet a közelmúltban tettek közzé, ennek az entitásnak van egy kis szakasza. Nem gyakori sebtípus, de fontos ismerni.

lipoid

Mi a lipoid necrobiosis?

A lipoid necrobiosis egy ismeretlen okú granulomatosus betegség, amelyben dermális kollagén degeneráció lép fel.

A "nekrobiózis" elnevezés a biopszia elvégzésénél fellépő változás típusának tudható be (nekrobiózis = degenerált kollagén). A "lipoid" kifejezés arra a sárgás színre utal, amely a sérüléseknek általában van.

Is ritka, általában úgy tűnik középkorú (30-40 év), és előfordulása magasabb nők . Övé tanfolyam általában krónikus .

Habár hagyományosan cukorbetegséggel, főleg I. típusú betegséggel társult, és akkoriban hívták "Necrobiosis lipoidica diabeticorum", Úgy tűnik, hogy ez a kapcsolat nem olyan erős, mint hitték. Valójában annak ellenére, hogy a lipoid necrobiosisban szenvedő betegek 50-80% -a cukorbeteg, az előfordulása a lipoid necrobiosis cukorbetegeknél ez csak 0,3-1,2% . Amellett, hogy egészséges egyénekben megjelenhet, pajzsmirigy autoimmun betegségben, gyulladásos bélbetegségben vagy rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél írták le. E patológiák és a lipoid necrobiosis közötti kapcsolat azonban nem egyértelmű, és kapcsolatuk véletlenszerű lehet.

Valódi oka és megjelenési mechanizmusa nem túl világos, de számos elméletet javasoltak. A etiopatogenezis szélesebb körben elfogadott az, hogy a kollagén degeneráció annak köszönhető vaszkuláris elváltozások, immunkomplexek lerakódása vagy okkluzív mikroangiopátia miatt . Azt is felvetették, hogy a granuloma képződése magában foglalja a a neutrofil migráció hibája .

Hogyan jelenik meg klinikailag és hogyan diagnosztizálhatjuk?

A sérülések általában a Alsó végtagok, Különösen a szemléleti régió . Azonban leírták őket konkrét esetek más helyeken mint a fej, a törzs, a nemi szervek vagy a felső végtagok.

Bár klinikai megjelenésük meglehetősen jellegzetes, az elváltozások megjelenése az állapot evolúciós pillanatától függően változik.

Úgy kezdődnek, mint papulák és csomók tünetmentesek jól körülhatárolt, sárgás-barnás színű lemezek, eritemás-hagymás szegéllyel és atrófiás centrummal, amelyben megtekintheti telangiectasias .

A trauma súlyosbíthatja a sérüléseket, mint a pyoderma gangrenosum esetében ( patergia jelenség ).

Az fekélyek az esetek körülbelül egyharmadában fordulnak elő. Figyelembe kell venni, hogy a krónikus vénás elégtelenség, különösen a flebolinfedema, a diagnózis megnehezítésén túl bonyolíthatja az elváltozásokat, nagyobb kiterjedéssel és fekélyesedéssel (az okker dermatitis klinikailag hasonló lehet).

A biopszia megadja nekünk a diagnosztikai kulcs . A lipoid necrobiosist szövettanilag az jellemzi palisade granuloma (hisztociták és óriássejtek aggregátumai) vízszintesen elrendezve váltakozva degenerált kollagén sávok (nekrobiózis). A érfal dermális lehet megvastagodott . A kísérő gyulladásos infiltrátum a sérülések evolúciójának idejétől függően változik. Kezdetben a neutrofil infiltrátum, ami csökken, amikor a lemezek sorvadnak.

Hogyan kezelik a lipoid necrobiosist?

Ennek a patológiának a kezelése igazi kihívást jelent. Mivel nincsenek klinikai vizsgálatok a lipoid necrobiosisban alkalmazott különféle kezelések valódi hasznosságának értékelésére, nincsenek kialakított kezelési vonalak. Tekintettel arra, hogy egyes betegeknél a remisszió spontán, nehéz felmérni, hogy a publikált esetsorokban a válasz valóban a jelzett kezelésnek köszönhető-e.

Cukorbetegeknél a a cukorbetegség megfelelő ellenőrzése.

Az irodalomban megtalálható különböző kezelési alternatívákat a lehetséges célkitűzéssel javasoljuk ellenőrzik a granulomák képződését, csökkentik a gyulladást és/vagy elősegítik a mikrocirkulációt.

A leggyakrabban alkalmazott kezelés általában helyi vagy intralesionális kortikoszteroidok, de szisztémás kortikoszteroidok, takrolimusz, pentoxifillin, fototerápia, fumársav-észterek, ciklosporin, maláriaellenes szerek, biológiai gyógyszerek (infliximab, etanercept) alkalmazását is leírták ... Összefoglalva, lehetőségek széles skálája és kevés bizonyíték áll rendelkezésre ... Ezenkívül sok esetben ellenáll a különböző kezeléseknek.

Milyen kezelések alkalmazhatók fekélyes elváltozások esetén?

A kezelés célja megegyezik a nem fekélyes elváltozásokkal, vagyis megpróbáljuk ellenőrizni a potenciálisan kiváltó mechanizmusokat is. Ugyanakkor stratégiát kell kidolgozni a sebek granulálódásának és hámsejtesítésének elősegítésére is. Ezért a terápiás kihívás csendes lesz magasabb.

A kompressziós terápia, Mint minden más lábsebben, ha nincs ellenjavallat (mindig megtapintjuk az impulzusokat és szükség esetén elvégezzük az ABI-t), akkor gravitációs és gyulladáscsökkentő hatása miatt elősegíti a gyógyulást (lásd a bejegyzést A tömörítés kulcsfontosságú a lábsebek kezelésében). Miután az elváltozások megszűntek, a kompressziós harisnya használata segíthet az új járványok megelőzésében.

Helyi szinten, mint bármely más típusú sebben, mi is szabályozzuk a kúrák gyakoriságát, és az ágy típusa és a seb szélei alapján választjuk ki a kötéseket. Oltókkal történő takarás rezisztens esetekben érdekes.

Érdekes emlékezni arra, hogy emlékezzünk arra, hogy a helyes diagnózis és a megfelelő etiológiai kezelés elvégzése után, amely a lipoid necrobiosis esetében nem egyértelmű, a sebek helyi ellátását hasonló stratégiák jellemzik a gyulladáscsökkentő elősegítésére. környezet.