acrodermatitis

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás

Kapcsolódó linkek

Részvény

Uruguayi Gyermekgyógyászat archívuma

verzióВ on-line ISSN 1688-1249

Arch. Pediatr. Urug. 72. évfolyam, 4. szám, Montevideo, 2001. december

Acrodermatitis enteropathica

DRES. IVONNE RUBIO 1, IGNACIO ASCIONE 2, GLARIIUSS GABRIELA 3, MARINA SALMENTóN 4


1. docens "C" gyermekklinika.
2. "C" volt gyermekgyógyászati ​​klinika.
3. "C" gyermekklinikai asszisztens.
4. Bőrgyógyász gyermekorvos
Pereira Rossell Kórház Központ
Beérkezett: 01. 09. 25
Jóváhagyva: 01/12/01

Az Acrodermatitis enteropathica egy ritka veleszületett betegség, amelyet diagnosztikai triád jellemez: periorificialis és acral dermatitis, alopecia és hasmenés. Ennek oka az, hogy nem képes felszívni a kellő mennyiségű cinket.
A diagnózis klinikai, és a vér alacsony cinkszintje igazolja.
Az oksági kezelés az étrendben található nyomelem kiegészítése.
Bár ez az állapot ritka, hangsúlyozni kell a gondolkodás fontosságát, mivel egy egyszerű kezeléssel a tünetek remissziója érhető el. Egy 6 hónapos csecsemő növekedési kudarccal és jellegzetes bőr-nyálkahártya szindrómával járó klinikai esetét mutatják be, ahol az acrodermatitis enteropathica bemutatásra került.

Kulcsszavak: AKRODERMATITISZ
CINC- hiány

Az enteropátiás acrodermatitis egy ritka veleszületett állapot, amelyet diagnosztikai triád jellemez: periorificialis és acral dermatitis, alopecia és hasmenés. E, amelyet nem tud elegendő mennyiségű cink felszívni.
Az O diagnózis és a klinikai és igazolt szőrszálak a baixos níveis de zinco nem véreznek.
Vagy a kezelés okot ad, és kiegészíti az étrendet nyomelemekkel.
Embora ez a vonzalom nem túl gyakori, a gondolkodás fontossága kiemelkedik, egyszerű kezeléssel mérgez, a tünetek remisszióját éri el.
Van egy klinikai eset egy 6 hónapos csecsemő növekedési elégtelenségében és jellegzetes bőr-nyálkahártya szindrómában, ahol enteropátiás acrodematitist diagnosztizáltak.

Kulcsszavak: AKRODERMATITISZ
ZINCO- hiány

Az Acrodermatitis enteropathica (AE) ritka veleszületett betegség, amelyet az okoz, hogy nem képes elegendő mennyiségű cinket felszívni az étrendből (1, 2) .

Mielőtt Moynahan és Barnes 1973-ban felfedezték, hogy az EC-t cinkhiány okozta, ez a betegség csecsemőkorban és kora gyermekkorban általában halálos kimenetelű volt. Jelenleg cink-sók adagolásával gyógyítják (1,2) .

A klinikai szindrómát a periorificialis és acral dermatitis, az alopecia és a hasmenés alapvető triádja jellemzi. A kiütés eloszlása ​​az arcon, a kezeken, a lábakon és az anogenitális területen a cinkhiány szinte patognomonikus markereivé vált, mind veleszületett formában (EA), mind másodlagos hiányosságokban.

A legrégebbi adatok 1902-ből származnak, amikor ezt az entitást örökletes atipikus epidermolysis bullosának tekintették. 1936-ban Brant az anyatej bizonyos elemi tényezőinek hiányának tekintette azt a megfigyelést, hogy ez az állapot röviddel a szoptatás leállítása után jelentkezett (1, 3) .

A bőr- és emésztőrendszeri expressziójú AE-t Damblot és Closs 1943-ban entitásként írta le.

1953-ban Dillaha felvetette a családi trend létezését, a Candida albicans által okozott bőrfertőzést etiopatogén hipotézisként írta le, figyelembe véve bizonyos betegek javulását gombaellenes szerek alkalmazásával (1,3). .

1973-ban az AE-vel és laktóz-intoleranciával küzdő betegek vizsgálata során Moynahan és Barnes megfigyelték, hogy a különböző cinkmennyiségű diéták befolyásolták a betegek evolúcióját, bizonyítva, hogy az AE meghatározó mechanizmusa ennek a nyomelemnek a hiánya (1, 3) .

Hazánkban az első három esetet Mañé Garzón és R. Baldovino írta le 1981-ben (3) .

Hat hónapos csecsemő, fehér, férfi Montevideoból.

A konzultáció oka: erythemás bőrelváltozások és ingerlékenység.

Jelenlegi betegség: két hónappal ezelőtt peritális szinten eritemás, exudatív és később hámló elváltozásokkal kezdődik. 10 nap múlva ugyanazokat a elváltozásokat adja a perineális régióban, amelyeket pelenka erythemaként értelmeznek. Ezek az elváltozások a nyakig, az elülső combokig, a könyökráncig és a jobb kéz gyűrűsujjáig terjednek. A betegség kezdetétől kezdve ingerlékenynek tűnik, az étel részleges elutasításával és az elalvási nehézségekkel együtt.

Normális emésztési tranzit. Normális vizeletátjárás.

Nincs kiemelendő perinatális történelem.

Etetés exkluzív közvetlen emlővel, a növekedési görbe leállításával két hónapos kortól. Négy hónap alatt bemutatta a pangásos középfülgyulladás epizódját. Nincs más kiemelendő háttér.

Irritáló motoros idegrendszer, a normál fizikai vizsgálat többi része.

Cink adagolás a teljes vérben: 2,30 mg/l (normál: 6,8-10,8 mg/L).

Hemogram: hemoglobin 8,7 g%, hematokrit 25,9, MCV 75, MCHC 30. Fehérvérsejtek 12 500 elem/mm 3. Ionogram, vizeletvizsgálat és normális veseműködés. Normál hasi és vese ultrahang. Szemkiválás: Staphylococcus aureus.

A cinkhiány másodlagos okait kizárták:

Immunglobulinok: normális. HIV: negatív. Steatocrit: normális.

Vékonybél biopszia: normális

Izzadási teszt (3): normális.

Cink adag anyatejben: 0,20 mg/L (normál).

Kezelés és evolúció

A táplálék helyreállítása megnövekedett kalóriabevitel mellett kezdődött. A kezelést illetően a cink-szulfátot orálisan kezdték 1 mg/kg/nap sebességgel, a klinikai fejlődés függvényében 10 mg/kg/nap értékre emelkedve.

A hipokróm mikrocita vérszegénység miatt megkezdték a vas-szulfáttal végzett kezelést 5 mg/kg/nap dózisban.

A helyi kezelést antibiotikumokkal végeztük impetiginizált elváltozások esetén, és gombaellenes szerekkel a perineoglutealis régióban.

A tünetek regressziója fokozatosan történt, ingerlékenység, glossitis, blepharitis és végül a bőrelváltozások eltűntek (2. ábra).

Ami a növekedést illeti, az alacsony testtömeg-növekedés a megfelelő fehérje-kalóriabevitel és a kimutatott hiány kezelésének való megfelelés ellenére alacsony volt, így az evolúció során a cinkbevitelt fokozatosan növelték, amíg el nem éri a napi 10 mg/k/nap értéket. lehetséges a növekvő és tartós növekedési sebesség görbe megszerzése a jelen időig (3. ábra). Egyidejűleg jelentős a szőrnövekedés (4. ábra).

A cinkértékek fokozatosan növekedtek.

Az acrodermatitis enteropathica klinikai diagnózisú, és megerősítést nyer, mint esetünkben, alacsony a cink szintje a vérben.

Klasszikusan a dermatitis, az alopecia és a krónikus hasmenés triádját írják le, amely csak az esetek 20% -ában van jelen (1–4) .

A tünetek és tünetek megjelenése a születés utáni napoktól hónapokig változik, a tehéntej vagy az anyatej etetésétől függően.

Amint esetünkben megfigyelték, a dermatitis lassan telepedett le, mint ebben a csecsemőben, száraz, pikkelyes, ekcémás plakkok megjelenésével, amelyek szimmetrikusan oszlanak el a mucocutanus nyílások, a nyak és a distalis végtagok körül; Társíthatják Perlêche-t, glossitist, cheilitist és blepharitist is; A dermatitis fokozatosan súlyosbodik, hólyagos-ampulláris, pustuláris és eróziós elváltozások alakulnak ki, esetünkben hiányoznak. Gyakran előfordul, hogy a Candida albicans által impetiginizált vagy kolonizált elváltozásokat találunk.

Az alopecia fokozatosan rosszabbodik, és veszélyeztetheti a fejbőrt, a szemöldöket és a szempillákat. A körmök paronychiát vagy változatos dystrophiákat mutathatnak.

A hasmenés a leginkább változó jel. Lehet, hogy hiányzik, akárcsak ez a csecsemő, vagy krónikus hasmenéssé alakulhat ki.

Egyéb megnyilvánulások lehetnek a növekedés retardációja, ingerlékenység, fokozott érzékenység a fertőzésekre, gyenge sebgyógyulás, vérszegénység, hipogonadizmus, fotofóbia (1–5) .

Az etiopatogenezist a cink gyenge felszívódása határozza meg az étrendből.

A pikolinsav (amelyet a hasnyálmirigy állít elő) felelne ennek a nyomelemnek az enterocitába történő szállításáért, azt javasoljuk, hogy ebben az entitásban hiányozna vagy csökkenjen (1,3, 6) .

A cink elengedhetetlen nyomelem a test számára (1,6, 7). Körülbelül 200 enzim elengedhetetlen összetevője, amely beavatkozik az immunfunkciókba (8, 9), a sejtek rezisztenciájába a szabad gyökökkel, a hormonális receptorokba, a génexpresszióba. A hemoglobinhoz való csatlakozás növeli az oxigén iránti affinitását, mind a normál sejtekben, mind a sarlóban. A fehérjeszintézis nagyszámú, cinket tartalmazó enzimtől is függ, ezért a gyomor-bél traktus, az immunrendszer és a bőr mutatja meg elsőként hiányát (1,4,6) .

A paraklinikai diagnózis a szérum vagy a plazma cinkszintjének meghatározásán alapult, mivel ez a legmegfelelőbb módszer (1,2), amely jóval a normálérték alatti értéket mutat.

A kezelés e nyomelem kiegészítő adagolásából áll, a napi dózis 30-50 mg elemi cink, amint ezt esetünkben tettük; Cink-szulfát formájában adják be orálisan, 1 mg/kg/nap sebességgel, és akár 10 mg/kg/nap is elérheti a klinikai választól és a plazma cinkszintjétől függően (1-3,5, 6, 10) .

A kezelésre adott válasz gyors, a jellemzavarok 24-48 óra alatt eltűnnek, a bőrelváltozások körülbelül egy hét alatt javulnak. A súly és a haj helyreállítása körülbelül egy hónap alatt megtörténik (1,5) .

A cinkhiány másodlagos okai: alacsony cinkszint az anyatejben (11, 12), parenterális táplálás (13), koraszülött újszülöttek (mivel a lerakódások a terhesség utolsó trimeszterében fejeződnek be) (14, 15), alultápláltság, bél felszívódási zavar (16), cisztás fibrózis (17), hasnyálmirigy-elégtelenség, AIDS.

Noha az acrodermatitis enteropathica ritka betegség, hangsúlyozzuk annak fontosságát, hogy gondolkodjunk rajta egy olyan csecsemővel szemben, akinek növekedési kudarccal járó jellegzetes és hosszan tartó exuberáns bőrszindrómája van, mivel egyszerű kezelése van, amellyel a tünetek.

Mivel genetikailag meghatározott állapotról van szó, autoszomális recesszív terjedéssel, a szülőket tájékoztatni kell arról, hogy minden született gyermeknek minden negyedik esélye van az állapot megjelenésére (3) .

Az Acrodermatitis enteropathica egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amely karaterisztikus jellegű: periorificialis és acral dermatitis, alopecia és hasmenés. A cink károsodott bélfelszívódása okozza.

A diagnózis klinikai jellegű, és a vér alacsony cinkszintje ezt megerősíti.

A kezelés orális terápiában áll ezzel az oligoelemmel.

Bár ez a szeretet ritkán fordul elő, hangsúlyoztuk a rá gondolkodás fontosságát, mivel egy egyszerű terápiával a kóros klinikai leletek és tünetek teljesen eltűntek.

Jelentés szerint egy teljes időtartamú, 6 hónapos fiú jelenik meg, akinek a növekedése nem megfelelő, és jellegzetes bőr-nyálkahártya-szindróma van, akinek Acrodermatitis enteropathica.

Kulcsszavak: AKRODERMATITISZ
ZINC- hiány

1. Neldner K. Acrodermatitis enteropathica és más cinkhiányos rendellenességek. In: Fitz Patrick E. Bőrgyógyászat az általános orvoslásban., 1988; 2 (137): 1786-92.

két. Darmstadt GL, A sáv. Acrodermatitis enteropathica. In: Behrman, Kliegman, Arvin, Nelson. A gyermekgyógyászat szerződése. 15. kiadás. Mexikó Interamericana 1996; 2386.

3. Mañé Garzón F., Baldovino R. Acrodermatitis enteropathica. Cinkhiányos genopátia. Arch Pediatr Uruguay 1981; 52 (3): 89-106.

4. Van-Woume JP, Stuart GM. Enteropátiás acrodermatitis, een literatuuroverzicht. Nedtijdschr-Geneeskd 1991; 135 (1): 21-3.

5. Larralde M, Ballona R, Raspa M, Reza H, Brunet A. Acrodermatitis enteropathica. Arch Arg Pediatr 1995; 93: 328-32.

6. Fomon SJ. Cink, réz, mangán. Csecsemőtáplálás. Madrid. Mosby-Doyma, 1995: 258-77.

7. Aggett PJ. Cink. Nestlé Annals 1996; 51: 15-29.

8. Mocchegani F, Santareill L, Bulan D, Fabris N. A cink szerepe a szisztémás és helyi immunitásban. Reg Immunol 1995; 56 (5-6): 449-53.

9. Sandström B, Cederblad A, Lindsblad B, Lönnerdal B. Enteropátiás acrodermatitis, cink anyagcsere, réz állapot és immunfunkció. Arch Pediatr Adolesc Med 1994; 148: 980-5.

10. Larreguè M, Duriez P, Vabres P, Maleville J.. Pelenka dermatitis: topográfiai diagnózis és terápiás irányelvek. In: Gyermekbőrgyógyászat: aktuális viták és koncepciók. New York. Schering-Plough International, 1994; 3: 17-26.

tizenegy. Ando K, Goto Y, Matsumoto, Ohashi M. Szerzett cinkhiány egy szoptatott, érett csecsemőben: Lehetséges eset, amikor az anya csökkenti a cink felvételét az emlőmirigyben. J Am Acad Dermatol 1993; 29: 111-2.

12. Singk Egyesült Királyság, Sinha BK. Tüneti cinkhiány egy szoptatott teljes idejű csecsemőben. Indiai J pediatr 1994; 61 (3): 307-8.

13. Viotti A, Rolla M, Iachino C, Burroni A. Cinkhiányos szindróma a TPN alatt. Minerva Gastroenterol Diet 1994; 40 (4): 209-12.

14. Stapleton KM, O'Loughlin E, Relic JP. Átmeneti cinkhiány egy szoptatott koraszülöttnél. Ausztráliai J Dermat 1995; 36 (3): 157-9.

tizenöt. Buehning LJ, Goltz RW. Szerzett cinkhiány koraszülött csecsemő. J Acad Dermatol 1993; 28: 499-501.

16. Cabrera HN, Gomez MC, Favier MI, Savoi J. Az energia-fehérje alultápláltság szindróma. Arch Arg Dermatol 1990; 40 (1): 117-25.

17. Ghali FE, Steimberg JB, Tunnessen WW Jr. Acrodermatitis enteropathica, mint kiütés cisztás fibrózisban. Arch Pediatr Adolesc 1996; 150 (1): 99-100.

Levelezés: Dr. A. Ignacio Ascione.
Mora Coronel 587 Bis/801. Montevideo
E-mail: [email protected]

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll