Örökletes nefropátiás amiloidózis
Kardiogén amiloidózis
Atípusos amiloidózis
Macula amiloidózis
A krónikus hemodialízis során másodlagos amiloid artropátia
Lichenoid amyloidosis
A családi mediterrán láz amiloidózisa
Abercrombie-szindróma
Örökletes amiloidózis

A betegség leírása:

Az amiloidózis olyan anyagcsere-betegségek csoportjára alkalmazott kifejezés, amelyben az amiloid (rostos fehérje) felhalmozódik a test szöveteiben. Az amiloid túlzott felhalmozódása egy szervben az érintett szerv hibás működését okozza. A felhalmozás lokalizálható, általánosítható vagy szisztematikus.

Számos rendszer létezik a betegség különféle formáinak osztályozására; A leggyakrabban használt fibrillák kémiai jellemzői (fibrilláris szerkezetek az amiloidon belül):

1.- Elsődleges amiloidózis: ez az amiloidózis leggyakoribb formája, más néven könnyű lánc (angolul: AL forma). Ez a klinikai forma bármely más betegségtől függetlenül előfordulhat, vagy több daganattal, különösen myelomákkal (a csontvelő daganatai) társulhat. A betegség ezen formája általában a nyelvet, a pajzsmirigyet, a bélrendszert, a májat és a lépet érinti. A szívbetegség pangásos szívelégtelenséghez vezethet.

2. - A másodlagos amyloidosis, társult amyloidosis (angolul: AA forma) általában krónikus gyulladásos betegség, például rheumatoid arthritis, krónikus fertőzések vagy családi mediterrán láz során fedezhető fel.

Másodlagos amiloidózis esetén általában a vese, a máj és a lép normális működése érinti, ritkábban a mellékvese, a nyirokcsomók és az érrendszer.

Bizonyos gyulladásos betegségek kezelésére szolgáló ismételt injekciók után fellépő bőrgyulladás másodlagos amiloidózist vált ki. A veseelégtelenség nephrotikus szindrómaként jelentkezik (duzzanat az általános folyadékretenció miatt, a bőséges fehérje elvesztése a vizeletben és a vérfehérjék csökkenése), és felelős az ilyen típusú amyloidosis végzetes evolúciójáért (halál felé vezető evolúció).

Az amiloidózis egy másik formája, amely általában az öregedéssel társul, általában a szívet érinti. Az amiloidózis ezen formája a hasnyálmirigyet és az agyat is érintheti. A hemodialízissel járó amyloidosis (eljárás a szennyeződések vagy maradványok eltávolítására a vérből, ha a vesék nem működnek megfelelően, és nem tudják azokat megszűrni), olyan betegeknél fordul elő, akiket hosszú ideje kezelnek hemodialízissel.

A családi amiloidózis genetikailag terjedő betegségek sorozatával társul, amelyek jellemzően a vese, a szív, a bőr és a test egyéb területeit érintik.

Szerzők és az utolsó felülvizsgálat dátuma: Dr. M. Izquierdo, A. Avellaneda; 2003. december

Forrás
Ritka Betegségek Kutató Intézete
http://iier.isciii.es/

  • Iratkozzon fel a hírlevélre
  • családi