A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

diagn

A tipikus PID-ben szenvedő beteg progresszív légzési elégtelenségben és diffúz pulmonális infiltrátumokban mutatkozik be a radiográfián. De vannak más patológiák is, amelyek ugyanúgy jelentkezhetnek, mint például fertőzések, krónikus aspiráció, szívbetegségek és tüdőérbetegségek 4 .

A PID-t kiváltó különféle betegségek nagyon hasonló klinikai, radiológiai és szövettani jellemzőkkel rendelkeznek, de az etiológia nagyon tág.

Ez a betegség a klinikai vagy szövettani adatok alapján osztályozható. A betegség evolúciója meghatározható akut vagy krónikus, meghatározható krónikus interstitialis tüdőbetegségként, amely több mint 6 hónapig tart. Egy másik kritérium, amelyet általában osztályozására használnak, ismert vagy ismeretlen ok (idiopátiás) vagy más folyamatokkal összefüggő kritérium (1., 2. és 3. táblázat) 5 .

A szokásos intersticiális tüdőgyulladás szövettani megjelenése az alveoláris gyulladás és a diffúz intersticiális fibrózis közötti elváltozások nagy heterogenitása. A tüdőbiopsziában a különböző evolúciós szakaszokban fellépő elváltozások figyelhetők meg a tüdő egyéb látszólag egészséges területeivel együtt. Gyermekeknél nagyon ritka, és valószínűleg a ma leírt esetek közül sok esetben nem specifikus interstitialis pneumonitist diagnosztizálnak.

A deszkvamatív intersticiális tüdőgyulladást kezdetben homogén gyulladásos folyamat jellemzi, bőséges intraalveoláris makrofágokkal. Ez a betegség ritka, de gyermekeknél jól jellemezhető, az esetek többségét 1 év alatti gyermekeknél írták le, és gyermekeknél nem találták a tipikus felnőtt dohányzással való összefüggést. A halálozás e betegség miatt magas. Csecsemőkorban jelentkező, általában halálos kimenetelű desquamative interstitialis tüdőgyulladás családi eseteit írták le, amelyek azonban reagálhatnak a klorokin-kezelésre 11 .

A limfoid intersticiális tüdőgyulladás szorosan összefügg az AIDS-szel és néhány kötőszöveti betegséggel. Ezt a betegséget az interstitium beszivárgása jellemzi a limfociták és a plazma sejtek poliklonális csoportja által. Sok tekintetben hasonlít a nem specifikus interstitialis pneumonitishez, mivel ebben limfociták és plazmasejtek is infiltrálódnak az interstitiumba.

Akut interstitialis tüdőgyulladást gyermekeknél nem írtak le.

A közelmúltban a krónikus gyermekkori tüdőgyulladás kifejezést egy specifikus szövettani mintára utalják, amely az interstitialis tüdőbetegségben szenvedő néhány csecsemőben megjelenik. Ezekben a betegeknél a tüdőbiopsziát az alveoláris septák jelentős megvastagodása, az alveoláris pneumocyták jelentős hiperpláziája, valamint számos makrofágot és eozinofil törmelék gócot tartalmazó alveoláris váladék jellemzi. Ezek a szövettani eredmények tükrözhetik egy kiújuló vagy lassan megoldódó tüdőgyulladás létét éretlen tüdőn vagy fejlődési elváltozással. Nem világos, hogy ez más betegséget jelent, hanem inkább a fejlődő tüdő sérülésének megválaszolásának módját 10 .

A kezdeti klinikai megnyilvánulások általában finomak és nem specifikusak. A tünetek a teljesen tünetmentes betegtől, a folyamatnak megfelelő röntgenfelvételtől kezdve az alattomos kezdetű köhögés, nehézlégzés, tachypnea és testmozgás intoleranciájáig terjedhetnek. Az interstitialis tüdőbetegség jellegzetes tüneteivel rendelkező gyermekek egy részének kezdetben normál röntgensugárzása lehet. A légszomj a leggyakoribb légzési tünet. Csecsemőknél étkezéssel és testmozgás intoleranciával találkozhatunk idősebb gyermekeknél. A köhögés terméketlen, és általában nem akadályozza meg az alvást. Néha mellkasi fájdalom kíséri. Az evolúció során a dyspnoe pihenés közben is megjelenik, és végül ortopnea van. A betegség kialakulása általában alattomos, a tachypnea az egyik legszembetűnőbb jel, néha enyhe bordaközi vagy subcostalis húzással. A fizikális vizsgálat során a legszembetűnőbb egy pulmonalis auscultation, száraz, alacsony hangú és szakadatlan ralokkal, amelyek a tépőzár leválásának a benyomását kelti.

Interstitialis tüdőbetegség diagnosztizálása gyermekeknél

Újszülöttkori légzési anamnézisben nem szenvedő, tachypnea, intercostalis rajz és száraz rales nem szenvedő gyermekeknél, ha más légzőszervi betegségek, például cisztás fibrózis kizárva, mindig fel kell gyanakodni az interstitialis tüdőbetegség fennállására. Az 5. táblázat néhány kiegészítő vizsgálatot mutat be, amelyek szükségesek az egyéb légzőszervi betegségek kizárására minden gyanús interstitialis tüdőbetegségben szenvedő gyermeknél.

A PID differenciáldiagnózisának fő eszköze a kórtörténet. Először fel kell mérnünk, hogy ez akut probléma (először ki kell zárnunk egy fertőző folyamatot) vagy krónikus-e. Immunszuppresszált vagy immunszuppresszált beteg? Diagnosztizálnak Önnek egy másik, a PID-hez társítható betegséget (3. táblázat)? részletes gépi előzményeket kell készítenünk más nem tüdőbetegségek tüneteinek megkeresésére. Alapos kérdést kell tenni a szerves (főleg madárral érintkező) vagy szervetlen porokkal való érintkezésről. A páciens által alkalmazott gyógyszerek értékelése, kórtörténet sugárterápia vagy csontvelő-átültetés (krónikus graft-versus-host betegség).

A fizikális vizsgálat során a leírt tüdőjelek mellett ki kell zárnunk olyan jelek létezését, amelyek figyelmeztetnek más betegségek létezésére, például vasculitis bőrelváltozására, hepatomegalia, szívelégtelenség jeleire stb.

Az elemanalízis lehetővé teszi annak felmérését, hogy van-e vérszegénység, amellyel ki kell zárnunk a pulmonalis vérzés vagy a hemosiderosis létezését, az immunszuppresszált betegekre jellemző neutropeniát, a máj- vagy veseelégtelenség biokémiai jeleit, a vizeletben lévő vörösvérsejteket, amelyek vasculitisre utalhatnak veseelégtelenség (Wegener-kór). Ha a túlérzékenységi pneumonitis jelenlétére gyanakszunk, a szérumban specifikus csapadék jelenléte segíti a diagnózist. Más laboratóriumi vizsgálatok, például a különböző antitestek jelenléte segítenek kizárni a kollagenózis vagy vasculitis fennállását.

Általában a betegség kezdetétől radiológiai változások vannak a legtöbb PID-ben szenvedő gyermeknél, de olyan tüneteket mutató eseteket írtak le, akiknek normális mellkasi röntgensugaruk volt, és másoknál feltűnő radiológiai elváltozások voltak, nagyon kevés vagy akár tünetmentes tünetekkel. Az EPI-vel kapcsolatban számos radiológiai mintázat létezik: őrölt üveg, rács, noduláris, retikulonoduláris és méhsejt. Az őrölt üveg mintázata a betegség korai szakaszában található meg, és az aktív alveolitishez kapcsolódik, azonban a méhsejt mintázat a betegség terminális szakaszában található meg. A mellkasröntgen változásai általában kétoldalúak, és nincsenek meghatározott területek túlsúlyában.

A nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT) érzékenyebb az alveoláris megvastagodás korai változásainak azonosításában 13, 14. Egy tanulmányban, amely összehasonlította a sima röntgenfelvétel és a nagy felbontású CT hasznosságát a gyermekkori ILD diagnosztizálásában 20 szövettani diagnózissal rendelkező betegnél, kiderült, hogy a röntgenfelvétel az esetek 34% -ában tette lehetővé a helyes diagnózist, míg a CT-vel 61% -ban 13. A CT által biztonságosan felállítható diagnózisok az alábbiak voltak: alveoláris proteinosis, pulmonalis lymphangiectasia és pulmonalis hemosiderosis; kevésbé volt hasznos a nem specifikus interstitialis pneumonitis, desquamative pneumonitis vagy lymphocytás pneumonitis megkülönböztetésében. Ez a technika hasznos a betegség súlyosságának és kiterjedésének felmérésére, valamint segítséget nyújt annak értékelésében, melyik az ideális terület a tüdőbiopszia elvégzéséhez, az aktívabb betegség területeinek felkutatásához, valamint a fibrózis vagy a méhsejt területeinek elkerüléséhez. Az inspiráción és a kilégzésen végzett számítógépes tomográfia segíthet bemutatni a légcsapda fennállását szubakut extrinsicus allergiás alveolitisben szenvedő betegeknél és obliteratív bronchiolitisben szenvedő betegeknél.

A gallium szcintigráfiát alkalmazták az alveolitis fokának azonosítására, aktív gyulladás esetén pozitívabb. A gallium-67 citrát egy radionuklid, amely gyulladásos területeken halmozódik fel. Ez egy érzékeny, bár nem specifikus teszt az akut gyulladás kimutatására 15. Az Xe-133-as ventilációs szcintigráfia hasznos a hörgőelzáródás kimutatására obliteratív bronchiolitisben szenvedő betegeknél a velőtranszplantáció után, akiknél a tüdőfunkció szinte normális, és a CT-n még mindig nincsenek változások. A nagy felbontású CT megjelenése óta azonban az izotóp technikákat sokkal kevésbé használják.

Tüdőfunkciós vizsgálatok

Interstitialis tüdőbetegségben szenvedő betegeknél csökken a tüdőmennyiség, a statikus megfelelés és a diffúziós kapacitás. A tipikus spirometrikus minta egy restriktív betegségé. A diffúziós képesség a legérzékenyebb funkcionális index a betegség progressziójának értékelésére 16 .

A bronchoalveoláris mosás fő haszna a gyermekek PID differenciáldiagnózisában az, hogy kizárják más patológiák jelenlétét. A hemosiderinnel rendelkező makrofágok megléte ötletet ad az idiopátiás és a másodlagos hemosiderosisra egyaránt jellemző tüdővérzés létezéséről. A histiocytosisX diagnosztizálható olyan Langerhans-sejtekkel, amelyek specifikusan az OKT6 monoklonális antitesttel vannak jelölve. Az alveoláris proteinosis a BAL-nak köszönhetően is diagnosztizálható, amelyben olyan anyagot találunk, amely pozitív Schiff-festéssel és nagyon keveset fest Alcian blue 18-mal. És természetesen a BAL fő haszna az olyan fertőzések kizárása, mint a CMV-fertőzés vagy a Pneumocystis carinii immunhiányos betegeknél, különösen az AIDS esetén.

A BAL hasznossága az idiopátiás PID osztályozásában és nyomon követésében gyermekeknél sokkal kisebb, mint a felnőtteknél 19,20. Kevés tanulmány készült a BAL különböző sejtjeinek normálértékeiről, és a technika gyengén standardizált, és nem tudjuk, hogy a különböző sejtarányok megléte mennyiben határozza meg a gyermekek prognózisát vagy a gyógyszerekre adott reakciót.

Az interstitialis tüdőbetegség diagnosztizálásához választott technika. Nincs általános megállapodás arról, hogy mikor kell tüdőbiopsziát végezni PID-ben szenvedő gyermeknél; Ezt a döntést egyedileg kell meghatározni, és a klinikai és radiológiai tünetek súlyosságától és progressziójának sebességétől függ. Általában agresszívebb immunszuppresszált betegeknél az opportunista fertőzések vagy a PID azonosítása érdekében a gyógyszerekkel kapcsolatban. Azok a terápiás döntések, amelyeket a PID diagnózisa magában foglal, igazolják a pontos diagnózis megszerzését a szövettani vizsgálatok során, mielőtt ezeken a betegeknél megkezdik a kezelést. Azonban nem minden ILD-ben szenvedő betegnél van szükség tüdőbiopsziára, ha a diagnózis nem invazív módszerekkel elérhető 20 .

Mint már említettük, különösen hasznos a biopszia területét nagy felbontású CT-vel jelölni, megpróbálva megtalálni egy olyan területet, amely érintett, de még nem mutat fibrózis vagy cisztás területek jeleit. A mintának elég nagynak kell lennie ahhoz, hogy különböző típusú festéseket és elektronmikroszkóppal történő vizsgálatot is lehetővé tegyen. Tekintettel e patológia ritkaságára, célszerű lenne, ha a mintát egy PID-ben jártas patológus vizsgálná meg.

Eddig a nyílt tüdőbiopszia a legjobb eljárás a gyermekek tüdőszövetének megszerzésére Coren és mtsai. 2-4 cm-es torakotómiával 27 diagnosztikai eredményt kaptak diffúz PID-ben szenvedő 27 gyermekből. A torakoszkópos biopszia ugyanolyan hatékony lehet, és kevésbé agresszív 22,23. A kisgyermekeknél a transzbronchiális biopszia hasznosságáról a vételezhető kis mintaméret miatt sok vita folyik, amely a legtöbb esetben nem elegendő a diagnózis felállításához. Ez a módszer azonban hasznosnak tűnik a tüdőátültetés utáni gyermekek megfigyelésében és egyes betegségek, például a szarkoidózis diagnosztizálásában. Egy perkután punkciós biopsziát és nagy felbontású CT-vezérelt 18 G tűt használó vizsgálatban a szövettani diagnózist az esetek 58% -ában érték el 24 .