Ez a teljes szöveg egy, a 2006. május 26-tól szeptember 30-ig tartott Clnico U. de Chile Kórház Orvostani Tanszékének szervezésében tartott 2006. évi XI. Belgyógyászati továbbképző tanfolyam előadásának szerkesztett és átdolgozott átirata. rendezők Dr. Leticia Elgueta és Dr. Miguel Fodor voltak.
A májcirrózis a máj végső változásának folyamata, amelyet a diffúz fibrózis progresszív fejlődése és a máj felépítésének globális megváltozása jellemez, regeneratív csomók és hepatocelluláris elváltozások kialakulásával: pleomorphismus, dysplasia és regeneratív hyperplasia. A morfológiai besorolás szerint van mikronoduláris cirrhosis (kevesebb, mint 3 mm), amelyet főként az alkohol figyel meg; makronoduláris cirrhosis (3 mm-nél nagyobb), amely posztvírusos lehet a C vagy B vírus miatt, valamint a vegyes morfológiájú cirrhosis. A leghasznosabb osztályozás kétségtelenül az etiológiai.
A cirrhosis a máj globális morfológiai változásának folyamatát vonja maga után, így elveszíti jellegzetes sima felületét, szabálytalanná válik és csökken. Szövettanilag regeneratív csomók láthatók, amelyek rostos trabeculákkal körülvett hepatocitákból állnak; makronoduláris cirrhosisban a csomók nagyobbak, és a számítógépes tomográfián (CT) is láthatók. A cirrhotikus máj szakaszain a szabálytalan és heterogén szerkezet látható, a caudate lebeny jellegzetes hipertrófiájával, ami valószínűleg annak tudható be, hogy ezt a lebenyt nemcsak a máj artéria és a portál látja el, hanem szisztémás is. öntözés.
A májcirrhosis etiológiája
Chilében a leggyakoribb globális ok az alkohol; másodszor a hepatitis C vírus és harmadszor kriptogén; Az Egyesült Államokban a hepatitis C és az alkohol is a két legfontosabb okot jelenti. A hepatitis B vírus Chilében létezik, de előfordulása nagyon alacsony, ezért a cirrhosis okai között a hetedik vagy a nyolcadik; A D vírus Chilében nem létezik, és a hepatitis B vírus pandémiás előfordulása esetén fontossá válna . A cirrhosis negyedik oka az autoimmun betegségek csoportja, amelyek autoimmun hepatitist és primer biliaris cirrhosist okoznak. Az alkoholmentes steatohepatitist, amely a cirrhosis ötödik oka, az elmúlt tíz évben újra felfedezték; Gyulladásos mediátorok által okozott májbetegségből áll, és cukorbeteg, elhízott és diszlipidémiás betegeknél fordul elő. Sok éven át kriptogén cirrhosisról beszéltek, amely az esetek mintegy 20-40% -át tette ki, és azokat az eseteket jelölte meg, amelyekben nem volt egyértelmű etiológia; ma már ismert, hogy ezen esetek többsége megfelel a steatohepatitis kritériumainak, ami epidemiológiai szempontból rendkívül releváns.
Egyéb okai: hemochromatosis, genetikai változás a vas lerakódása miatt; Wilson-kór, rézlerakódás miatt, genetikai alapon, valamint primer vagy primitív szklerotizáló cholangitis, amely autoimmun, kolesztatikus betegség, amely intra- és hepatikus epevezeték fibrózisával jár. A ritkább okok a következők: Budd-Chiari szindróma, amely a szuprahepatikus vénák trombózisa vagy elzáródása, és elsősorban portális hipertóniát okoz, ami májcirrhosishoz vezethet; Veno-okkluzív betegség, amely szintén a portális máj vénás áramlásának elzáródása, de szinuszos szinten és egyes gyógyszerekkel társulhat; és alfa-1 antitripszin hiány. A kriptogén cirrhosis globális okként csökkent, mivel több alkoholmentes steatohepatitis vagy szerológia-negatív autoimmun hepatitis diagnosztizálható, amelyek ebbe a csoportba tartozhatnak. Végül mérgező hatással van olyan gyógyszerekre, mint a metotrexát, amely cirrhózist okozhat, és az A hipervitaminózis, mint anekdotikus ok.
A CDC szerint (Betegségellenőrzési központok), 2004-ben a cirrhosis legfontosabb oka a hepatitis C vírus volt, ezt követte az alkohol, harmadszor pedig a hepatitis C vírus plusz alkohol. Ezután a hepatitis B vírus által okozott kriptogén cirrózis következik be, amely Chilében nem annyira fontos. Figyelemre méltó az elsődleges biliaris cirrhosis, az autoimmun hepatitis és az alkoholmentes steatohepatitis (1. ábra).
1.ábra. A krónikus májbetegség elsődleges okai (Forrás: Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok)
A cirrhosis klinikai megnyilvánulásai
Tünetmentes: Nem ritka, hogy a májcirrhosis diagnózisát teljesen tünetmentes páciensnél diagnosztizálják, orvosi ellenőrzésen vagy hematológiai eredményeken, pl. Képalkotó teszten, például hasi ultrahangon.
Általános tünetekAmikor a cirrhosis egyértelműen nyilvánvaló, a fő tünet a fáradtság és a bomlás; étvágytalanság és fogyás is fennáll.
Megnyilvánulások neurológiai: Lehet perifériás neuropathia és máj encephalopathia. Van még tüntetések mozgásszervi, bőrgyógyászati, stb.
Portál hipertónia: ez a cirrhosis egyik legfontosabb aspektusa és a diagnózis sarkalatos eleme. Közvetlen következménye a visszér, nemcsak a nyelőcső, hanem a gyomor, a nyombél és a végbél vagy az aranyér is. A portál gasztropátia a vénás torlódás, általában a gyomor felső felének következtében bekövetkező változás, amely a portális hipertónia következményeként jelentkezik, és emésztőrendszeri vérzést okozhat. További megnyilvánulások az ascites, amely a folyadék rendellenes felhalmozódása a hashártyában; cirrhosis és portális hipertónia gyomor tünetei; splenomegalia; máj encephalopathia és kollaterális keringés, mindez a portális hipertónia következménye.
A májcirrózis laboratóriumi vizsgálata
A májcirrózis gyanúja esetén a következőket kell értékelni:
Hepatocelluláris nekrózis: a citolitikus aktivitást májvizsgálatokkal (SGOT/SGPT) értékelik. A cirrhosis jellemző profilja kissé megemelkedett transzaminázokból áll, a normál értéknek legfeljebb kétszer-háromszorosa, kompenzált cirrhotikus állapotban. Ez nincs összefüggésben a prognózissal vagy az aktivitással, kivéve, ha a transzaminázok szintje nagyon magas, ebben az esetben mérlegelni kell a B vagy C vírus által szekunder májaktivitás lehetőségét, vagy azt, hogy a beteg más okból dekompenzálódott. Mint például az ischaemiás hepatitist. Az is lehetséges, hogy egy alkoholista cirrhotikus megbetegedik az akut hepatitis A vírus miatt, vagy a portális véna elzáródik.
Kolesztázia: Alkalikus foszfatázok (FA) és gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) értékelik, amelyek cirrhosisban kissé megváltoznak, és kolesztatikus betegségeknél, például primer biliaris cirrhosisnál és a máj szklerotizáló cholangitisénél. A májtesztek közül a prognózissal összefüggő tényező a bilirubin, amely a pontszámok a cirrhosis prognózisához.
A szintézis funkció: Albumin, protrombin, V faktor és koleszterin segítségével értékelik. Cirrhosisban szenvedő betegeknél a csökkent albuminszint, a csökkent koleszterinszint és az elhúzódó protrombinidő a máj szintézisének csökkenését jelenti.
A cirrhosis korábbi etiológiai vizsgálatán belül a következőket kell kérni:
A képek vizsgálata cirrhosisban feltétlenül szükséges; A hasi vagy a hasi hasi ultrahangot, hasi CT-vizsgálatot és/vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI) kell kérni. Az ultrahang lehetővé teszi a makronoduláris cirrhosis csomóinak és a hepatocarcinoma jelenlétének megfigyelését, amely a cirrhosis féltett szövődménye; lehetővé teszi az epevezeték tágulásának, az ascites vagy a visceromegalia jelenlétének értékelését, valamint a portális és a szuprahepatikus vénák trombózisának kizárását. További információk, különösen a máj érfájáról, hasi ultrahang hozzáadásával szerezhetők be doppler máj és a CT vagy MRI angio hozzáadása CT vagy MRI angio.
Májbiopszia kevéssé használható előrehaladott cirrhosis jelenlétében, amikor a betegség floridos megnyilvánulásai jelen vannak, mivel ebben az esetben nincs szükség biopsziára annak tudatában, hogy a beteg cirrhotikus. Ha sok kétség merül fel az etiológiával kapcsolatban, és a beteg korai stádiumban van, az A gyermek, a májbiopszia felhasználható a diagnózis és a prognózis segédeszközeként.
A cirrhosis diagnózisa
Három elemből áll: a máj szintézisének károsodott funkciója, ami a protrombin idő meghosszabbodásának, a koleszterin, az V faktor és az albumin csökkenésének a következménye; stigmata májkárosodás krónikus, mint a pókvénák,
tenyér erythema, gynecomastia, here atrophia és Dupuytren kontraktúrája; Y a portális hipertónia jelei. Ez az utolsó szempont a legfontosabb, mivel az esetek 95% -ában a portális hipertóniát cirrhosis okozza. A portál hipertónia diagnózisát képalkotással állapítják meg: endoszkópia, hasi ultrahang, CT, MRI és a portális hipertónia jelei: ascites, visceromegaly, collaterális keringés, nyelőcső varikációk, encephalopathia vagy asterixis, valamint a mellkas axilláris szőrének csökkenése.
Az összes említett elem alapján prognosztikai pontszám van: a Child-Pugh-pontszám (I. táblázat), amely két klinikai változót vesz figyelembe: a máj encephalopathiáját és az ascites jelenlétét, valamint három laboratóriumi változót: bilirubin, albumin és protrombin. A pontszámot az egyes változtatások mélysége szerint rendeljük hozzá.
I. táblázat: Pontszám szerző: Child-Turcotte-Pugh
Ezt a pontszámot a túlélés, a mortalitás és a műtéti kockázat indikátoraként a hosszú távú prognózis felmérésére fejlesztették ki; valójában ez utóbbi célra használták fel, amikor sokan shunt spleno-renalis, mint a portális hipertónia kezelési intézkedése.
Kezelés
A cirrhosis etiológiájára vonatkozó specifikus terápia elvégzésének lehetőségei korlátozottak, mivel általában a diagnózis idején a betegség előrehaladott; Amikor egy alkoholista, akinél cirrhosis alakult ki, abbahagyja az ivást, továbbra is cirrhotikus, és a C vagy B vírus miatt cirrhosisban szenvedő betegek nem javulnak; A regenerációs csomók regresszióját csak anekdotikus esetekben írták le.
Specifikus terápiák, például vérzés hatása a hemochromatosisra; vírusellenes szerek a hepatitis B és C vírusokhoz korai stádiumban, még mielőtt elérnék a cirrhosist; a réz kelátja Wilson-kórban, D-penicillaminnal; immunszuppresszánsok, például kortikoszteroidok vagy azatioprin, autoimmun hepatitis és ursodeoxilsav primer biliaris cirrhosis esetén korlátozottak.
A májcirrózis végleges terápiája a májtranszplantáció. A kompenzált cirrhosisban szenvedő betegek 10 éves túlélése 50%, dekompenzált cirrhosisban pedig megközelítőleg 15%, így a kezelési döntést a beteg számára legjobb szempont alapján kell meghozni, figyelembe véve, hogy a máj 5 éves túlélése a transzplantált beteg 80-85% -a.
Ez a teljes szöveg egy, a 2006. május 26-tól szeptember 30-ig tartott Clnico U. de Chile Kórház Orvostani Tanszékének szervezésében tartott 2006. évi XI. Belgyógyászati továbbképző tanfolyam előadásának szerkesztett és átdolgozott átirata. rendezők Dr. Leticia Elgueta és Dr. Miguel Fodor voltak.
Kiállító: Jorge Contreras Basulto [1]
Társulás:
[1] Clínico Universidad de Chile kórház, Santiago, Chile
Idézet: Contreras J. A májcirrhosis járóbeteg-kezelése (I). Medwave 2007. augusztus; 7 (7): e1897 doi: 10.5867/medwave.2007.07.1897
Megjelenés dátuma: 2007.08.01
Megjegyzések (0)
Örülünk, hogy érdekel egy cikkünk kommentálása. Megjegyzését azonnal közzétesszük. A Medwave azonban fenntartja a jogot, hogy később eltávolítsa, ha a szerkesztőség vezetése megjegyzését a következőképpen tekinti: bármilyen módon sértő, irreleváns, triviális, nyelvi hibákat tartalmaz, politikai harangokat tartalmaz, kereskedelmi célokra szolgál, különösen valakitől származó adatokat tartalmaz, vagy olyan változásokat javasol a betegkezelésben, amelyeket korábban nem publikáltak egy szakértői lapban.
Még nincsenek hozzászólások ehhez a cikkhez.
A hozzászóláshoz be kell jelentkezned
A Medwave cikkenként HTML nézeteket és PDF-letöltéseket tesz közzé, a közösségi média egyéb mutatóival együtt.
A statisztikák frissítése 48 órás késéssel fordulhat elő.