Áttekintés
A chiari fejlődési rendellenesség olyan állapot, amelyben az agyszövet kiterjed a gerinccsatornába. Akkor fordul elő, amikor a koponya egy része rendellenesen kicsi vagy deformálódott, lenyomja az agyat és kényszeríti.
A chiari-rendellenességek ritkák, de a képalkotó tesztek fokozott használata gyakoribb diagnózisokat eredményezett.
Az orvosok a Chiari rendellenességeket három típusba sorolják, a gerinccsatornába mozgó agyszövet anatómiája és az agy vagy a gerinc fejlődésében fellépő rendellenességek alapján.
Az I. típusú chiari malformáció a koponya és az agy növekedésével nő. Ennek eredményeként a jelek és tünetek csak késő gyermekkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek. képalkotás Gyermekkori formák, Chiari malformáció II és III típusú, születéskor vannak jelen (veleszületett).
A Chiari rendellenességek kezelése az alakjától, súlyosságától és a kapcsolódó tünetektől függ. A rendszeres ellenőrzés, a gyógyszeres kezelés és a műtét a kezelési lehetőség. Bizonyos esetekben nincs szükség kezelésre.
A Chiari malformációs műtét során az orvosok eltávolítanak egy kis csontdarabot a koponya hátsó részéből, hogy helyet biztosítsanak az agyának (kisagy), és enyhítsék az agytörzsön, a kisagyon és a gerincvelőn jelentkező nyomást.
Tünetek
Sok Chiari-rendellenességben szenvedő embernek nincsenek jelei vagy tünetei, ezért nincs szükség kezelésre. Az Ön állapota csak összefüggő rendellenességek tesztelése esetén található meg. A Chiari-rendellenesség típusától és súlyosságától függően azonban különböző problémákat okozhat.
A Chiari rendellenességek leggyakoribb típusai:
- I. típus
- II
Bár ezek a típusok kevésbé súlyosak, mint a ritkább gyermekkori forma, a III-as típus, a tünetek mégis befolyásolhatják az életet.
Chiari I. rendellenesség
Az I. típusú Chiari rendellenességeknél a tünetek általában késő gyermekkorban vagy felnőttkorban jelentkeznek.
A gyakran súlyos fejfájás a Chiari rendellenességek klasszikus tünete. Általában köhögés, tüsszentés vagy hirtelen megerőltetés után jelentkeznek. Az I. típusú Chiari rendellenességekben szenvedőknél a következők is lehetnek:
- Nyaki fájdalom
- Instabil járás (egyensúlyi problémák)
- Gyenge kézkoordináció (finom motorikus képességek)
- Zsibbadás és bizsergés a kezekben és a lábakban
- Szédülés
- Nyelési nehézség, néha hányinger, fulladás és hányás kíséretében
- Beszédproblémák, például rekedtség
Ritkábban a Chiari fejlődési rendellenességekben szenvedők a következők lehetnek:
- Fülcsengés (fülzúgás)
- Puha pont
- Lassú pulzusszám
- A gerinc görbülete (scoliosis), amely a gerincvelő diszfunkciójával kapcsolatos
- Rendellenes légzés, például központi alvási apnoe, amikor az ember alvás közben abbahagyja a légzést
Chiari malformáció II
Chiari II típusú malformáció esetén a gerinccsatornába nagyobb mennyiségű szövet terjed ki, mint az I. típusú Chiari malformációban.
A jelek és tünetek magukban foglalhatják a myelomeningocele nevű spina bifida egy formáját, amely szinte mindig kíséri a II. Típusú Chiari malformációt. A myelomeningocele esetében a gerinc és a gerinccsatorna nem zárult le megfelelően a születés előtt.
Néhány jel és tünet a következő:
- Változások a légzési mintában
- Nyelési problémák, például öklendezés
- Gyors lefelé irányuló szemmozgások
- Gyengeség a karokban
A Chiari II típusú rendellenességeket általában terhesség alatt észlelik az ultrahangon. Diagnosztizálható születés után vagy kora gyermekkorban is.
Chiari rendellenesség III
Az állapot egyik súlyosabb típusában, a Chiari III típusú fejlődési rendellenességben az agy alsó hátsó részének (kisagy) vagy az agytörzsnek a koponya hátsó részén található rendellenes nyíláson keresztül nyúlik át. Ezt a típusú Chiari-rendellenességet születéskor vagy ultrahanggal diagnosztizálják terhesség alatt.
Az ilyen típusú Chiari malformációk magasabb mortalitási rátával rendelkeznek, és neurológiai problémákat is okozhatnak.
Mikor kell orvoshoz fordulni
Ha Önnek vagy gyermekének bármely olyan jele és tünete jelentkezik, amely a Chiari rendellenességhez társulhat, keresse fel orvosát értékelés céljából.
Mivel a Chiari rendellenességek számos tünete más rendellenességekkel is társulhat, fontos az alapos orvosi értékelés.
Okoz
A Chiari I. típusú rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor a koponya azon része, amely az agy egy részét (kisagy) tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, nyomást gyakorol az agyra és nyomja. A kisagy (mandulák) alsó része a gerinc felső csatornájába mozog.
A Chiari II típusú rendellenességek szinte mindig társulnak a spina bifida myelomeningocele nevű formájához.
Amikor a kisagy a gerinc felső csatornájába tolódik, ez zavarhatja az agy és a gerincvelőt védő cerebrospinális folyadék normális áramlását.
A cerebrospinalis folyadék ilyen gyenge keringése az agyból a testbe továbbított jelek blokkolásához vagy a cerebrospinalis folyadék felhalmozódásához vezethet az agyban vagy a gerincvelőben.
Alternatív megoldásként a kisagy gerincvelőre vagy az alsó agytörzsre gyakorolt nyomása neurológiai tüneteket vagy tüneteket okozhat.
Kockázati tényezők
Van néhány bizonyíték arra, hogy a Chiari rendellenességek örökletesek. Az esetleges örökletes komponens kutatása azonban még mindig a kezdeti szakaszban van.
Bonyodalmak
Néhány embernél a Chiari-rendellenesség progresszív rendellenességgé fejlődhet, és súlyos szövődményekhez vezethet. Más embereknél előfordulhat, hogy nincsenek kapcsolódó tünetek, és beavatkozásra nincs szükség. Az ehhez az állapothoz kapcsolódó komplikációk a következők:
- Hydrocephalus. Ez a felesleges folyadékgyülem az agyban (hydrocephalus), amelyhez szükség lehet egy hajlékony cső (fistula) elhelyezésére, amely a cerebrospinális folyadékot a test másik területére tereli és elvezeti.
- Spina bifida. A Spina bifida, amely állapotban a gerincvelő vagy annak burkolatai nem fejlődnek ki teljesen, Chiari rendellenességekben fordulhat elő. A gerincvelő egy része ki van téve, ami súlyos állapotokhoz, például bénuláshoz vezethet. A II. Típusú Chiari rendellenességekben szenvedőknél általában a spina bifida egyfajta myelomeningocele.
- Syringomyelia. Néhány Chiari-rendellenességben szenvedő embernek is van egy syringomyelia nevű állapota, amelyben üreg vagy ciszta (syrinx) képződik a gerincen belül.
- Megkötött gerincvelő szindróma. Ebben az állapotban a gerincvelő csatlakozik a gerincoszlophoz, és a gerincvelőt megnyújtja. Ez az alsó test idegeinek és izmainak súlyos károsodásához vezethet.
Diagnózis
Az állapotának diagnosztizálásához orvosa áttekinti a kórtörténetét, értékeli a tüneteit és fizikai vizsgálatot végez.
Az orvos képalkotó vizsgálatokat is elrendel az állapot diagnosztizálására és annak okának megállapítására. A tesztek a következőket tartalmazhatják:
Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat. Orvosa javasolhat más képalkotó technikákat, például CT-vizsgálatot. .
Kezelés
A Chiari rendellenességek kezelése az állapot súlyosságától és jellemzőitől függ.
Ha nincsenek tünetei, orvosa valószínűleg nem javasol más kezelést, csak a rendszeres vizsgákkal és az MRI-vizsgálatokkal történő monitorozást. .
Amikor a fejfájás vagy más típusú fájdalom a fő tünet, orvosa fájdalomcsillapítókat javasolhat.
Csökkentse a nyomást műtéttel
Az orvosok általában a Chiari tüneti tüneteit műtéttel kezelik. A cél az agy és a gerinccsatorna anatómiájában bekövetkező változások progressziójának megállítása, valamint a tünetek enyhítése vagy stabilizálása.
Sikeres esetben a műtét csökkentheti a kisagyra és a gerincvelőre gyakorolt nyomást, és helyreállíthatja a cerebrospinális folyadék normális áramlását.
A Chiari-rendellenességek leggyakoribb műtétjében, amelyet hátsó fossa dekompressziónak neveznek, a sebész eltávolít egy kis csontszakaszt a koponya hátsó részéből, enyhítve a nyomást azáltal, hogy több helyet biztosít az agynak.
Sok esetben kinyílhat az agy burkolata, az úgynevezett dura. Emellett egy tapaszt is varrni lehet a helyére, hogy nagyobb legyen a burkolat és több hely legyen az agy számára. Ez a tapasz lehet mesterséges anyag, vagy a test másik részéből gyűjtött szövet.
Az orvos eltávolíthatja a gerinc egy kis részét is, hogy enyhítse a gerincvelőt és több helyet biztosítson neki.
A műtéti technika változhat, attól függően, hogy van-e folyadékkal töltött üreg (syrinx), vagy van-e folyadék az agyban (hydrocephalus). Ha syrinx vagy hydrocephalus van, szükség lehet katéterre (söntre) a felesleges folyadék elvezetéséhez.
A műtét és a nyomon követés kockázatai
A műtét kockázatokkal jár, beleértve a fertőzés lehetőségét, az agyban lévő folyadékot, a cerebrospinalis folyadék szivárgását vagy a sebgyógyulás problémáit. Beszéljen orvosával az előnyeiről és hátrányairól, amikor eldönti, hogy a műtét a legmegfelelőbb kezelés az Ön számára.
A műtét a legtöbb embernél csökkenti a tüneteket, de ha idegkárosodás már bekövetkezett a gerinccsatornában, ez az eljárás nem fordítja meg a kárt.
A műtét után rendszeres ellenőrző vizsgálatokra lesz szüksége orvosával, beleértve a rendszeres képalkotó vizsgálatokat a műtét kimenetelének és a cerebrospinalis folyadék áramlásának felmérésére.
Felkészülés a megbeszélés előtt
Valószínűleg először a háziorvosát látja. Ha azonban konzultációra hívja fel Önt, akkor az agy és az idegrendszer állapotában képzett orvoshoz (neurológushoz) fordulhat.
Mivel a konzultációk rövidek lehetnek, és gyakran sok mindenről kell beszélni, célszerű jól felkészülni erre az alkalomra. Íme néhány információ, amely elősegíti a felkészülést és mit várhat el az orvosától.
Mit tudsz csinálni
- A konzultáció előtt vegye figyelembe az esetleges korlátozásokat. Amikor megbeszéli a megbeszélést, feltétlenül kérdezze meg, hogy van-e valami, amit előre meg kell tennie.
- Írja le a tüneteit, beleértve azokat is, amelyek nem tűnnek összefüggésben a vizsgálat okával. Például, még akkor is, ha fő panasza a fejfájás, orvosa tudni akar minden változásról, amelyet észlelt a látásban, a beszédben vagy a koordinációban.
- Írja le a legfontosabb személyes adatokat, mint például a nagyobb stressz-epizódok és a közelmúltbeli változások az életében.
- Készítsen listát a fontos orvosi információkról, Ide tartoznak egyéb állapotok, amelyek miatt kezelést kap, valamint a szedett gyógyszerek neve.
- Ha lehetséges, kérjen meg egy családtagot vagy barátot, hogy kísérje el. Néha nehéz lehet megjegyezni a konzultáció során kapott összes információt. Az a személy, aki elkísér, emlékezhet egy olyan részletre, amelyet figyelmen kívül hagyott vagy elfelejtett.
- Írj kérdéseket hogy megkérdezzem az orvost.
Készítse el a kérdések listáját, hogy a lehető legtöbbet hozza ki a kezelőorvoshoz fordított korlátozott időből. Rendezze kérdéseit a legfontosabbaktól a legkevésbé fontosakig, ha lejár az idő. Íme néhány alapvető kérdés, amelyet orvosának tehet fel a Chiari-rendellenességekről:
- Mi okozhatja a tüneteimet vagy az állapotomat?
- A legvalószínűbb mellett melyek lehetnek a tüneteim vagy az állapotom lehetséges okai?
- Milyen teszteket kell elvégeznem?
- Szükségem van-e kezelésre?
- Ha úgy gondolja, hogy most nem kell kezelnem, hogyan fogom figyelemmel kísérni az állapotom változásait?
- Ha műtétet javasol, mit várjak a gyógyulásomtól?
- Mennyi a műtéti szövődmények kockázata?
- Mi a hosszú távú prognózisom a műtét után?
- Más egészségügyi állapotaim vannak. Hogyan tudom a legjobban irányítani őket?
- Tiszteletben kell-e tartanom bármilyen korlátozást?
- Forduljak szakemberhez? Mennyibe fog kerülni? Fedezi-e a biztosításom a szakemberrel folytatott konzultációt?
- Van-e prospektus vagy más nyomtatott anyag, amelyet magammal vihetek? Milyen webhelyeket javasol meglátogatni?
Az orvos által feltett kérdések mellett tegyen fel nyugodtan kérdéseket is, amikor nem ért valamit a kinevezése során.
Mit várhat el az orvostól
Orvosa valószínűleg több kérdést fog feltenni Önnek. Ha felkészülünk arra, hogy válaszolunk rájuk, időt spórolhatunk bármilyen olyan témában való konzultációval kapcsolatban, amelyre több időt szeretne fordítani. Orvosa ezeket a kérdéseket teheti fel Önnek:
- Mikor kezdődtek a tünetek?
- A tünetek folyamatosak vagy alkalmi jellegűek voltak-e?
- Ha fáj a feje és a nyaka, rosszabbodik-e tüsszögéskor, köhögéskor vagy megerőltetve?
- Mennyire intenzív a fej és a nyak fájdalma?
- Észrevett-e változásokat a koordinációban, beleértve az egyensúly vagy a kéz koordinációjának problémáit?
- A kezei és a lábai zsibbadnak vagy bizsergnek?
- Előfordult-e valamilyen nyelési nehézség?
- Van-e szédülés vagy ájulás epizódja? Elájult-e már valaha?
- Fejlesztett-e valamilyen problémát a szemével és a fülével, például homályos látást, csengést vagy zúgást a fülében?
- Problémái voltak a hólyagszabályozással?
- Észrevette már valaki, hogy alvás közben abbahagyja a légzést?
- Fájdalomcsillapítót szedett vagy más módszereket alkalmazott a kényelmetlenség enyhítésére? Úgy tűnik, hogy működik valami?
- Van-e további tünete, mint halláskárosodás, fáradtság, vagy megváltozik a bél szokásai vagy az étvágya?
- Diagnosztizáltak-e valamilyen egyéb betegségben?
- A családjában valakinek diagnosztizálták-e a Chiari rendellenességeket?
Utolsó frissítés: 2019. szeptember 12