Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Kövess minket:

bemutató

Takayasu artériája a nagy erek vaszkulitisa, amely a közepes és nagy kaliberű artériák (különösen az aorta) gyulladását és szűkületét okozza, főként az aortaív rostos megvastagodásával, az artériák behelyezésének szűkülésével vagy virtuális eltörlésével. nagy erek lépnek elő belőle. Ez egy ritka betegség, és előfordulási gyakorisága évi 1,2 és 2,6/millió millió lakos között mozog, és gyakoribb az ázsiai országokban. Tíz betegből kilenc nő, és az életkor általában egybeesik az élet második és harmadik évtizedével 1 .

Klinikai szempontból a betegség alattomos módon alakul ki, az első tünetek megjelenése után hónapokig vagy évekig tartó gyakori diagnosztikai késéssel. A betegek 70-80% -ánál vaszkuláris zörej, csökkent impulzusok és/vagy intermittáló végtagi claudikáció van.

A fejfájás és a szédülés is gyakori. A betegek fele szisztémás megnyilvánulásokat mutat arthralgia, myalgia, alacsony fokú láz és fogyás formájában. További súlyosabb szövődmények: cerebrovaszkuláris baleset, röpke vagy tartós amaurosis, pulmonalis hipertónia, ischaemiás szívbetegség és aorta szelep diszfunkció, amelyek meghatározzák e betegek prognózisát.

59 éves beteg, akinek az 1980-ban operált aorta koarktációja, másodlagos hipertónia, diszlipidémia, szénhidrogén-intolerancia és napi 10 cigaretta dohányos volt. A beteget az elsődleges orvos kezeli refrakter hipertónia (HTN) miatt, veseelégtelenségben, a kiindulási Cr p 1,5 mg/dl és karbamid 88 mg/dl. A szokásos módon: nebivolol 5 mg/24 óra, losartan 100 mg, hidroklorotiazid 12,5 mg/24 óra, manidipin 10 mg/24 óra és omeprazol 20 mg/24 óra.

Jól van, 1-2 alkalommal/éjszaka utal a nokturiára. Fizikális vizsgálaton: vérnyomás, bal kar: 163/59 Hgmm; jobb kar: 144/71 Hgmm; bal láb: 110/58 Hgmm. Pulzus: 81 ütés/perc. Súly: 72,1 kg. Mérete: 157 cm. BMI: 29,25 kg/m 2. Jó bőr- és nyálkaszíneződés. Normális konfiguráció, normális nyelv és száj, szájüregi fekélyek hiányában. Normális szemfenék. Nyak: A carotis normálisan ver. Normál légúti auscultation. Keringés: ritmikus szívhangok szisztolés zörejjel II/VI. Has: puha, lenyomható, nem fájdalmas, visceromegalia vagy tömeg nélkül. Nincsenek hasi morgások. Negatív bilaterális vese ököl-ütés. Extrémitások: az alsó végtagokban nincs ödéma. Gyenge, jelenlegi és szimmetrikus pedálimpulzusok. Az elemzésben: normál hemogram. Biokémia: glükóz: 118 mg/dl, karbamid: 80 mg/dl, kreatinin: 1,5 mg/dl, húgysav 7,1 mg/dl, kálium: 5 mEq/l, kalcium: 9,7 mg/dl, foszfor: 3,9 mg/dl trigliceridek: 103 mg/dl. Koleszterin: 222 mg/dl, LDL: 156 mg%. Glikozilezett Hb: 4,4%. Cystatin C: 1,6 mg/l; ESR: 25 mm/h és CRP: 9,2 mg/l. Normál proteinogram. Immunológia: normális, beleértve a komplementet is. Negatív vírusjelzők. A szifilisz szerológiai vizsgálata negatív. Vizelet: mikroalbuminuria, 9 mg/l, üledék, normális. Kreatinin-clearance: 49,9 ml/perc.

Az elvégzett kiegészítő tesztekben kiemelkedett a bal kamrai hipertrófiával kompatibilis EKG sinus ritmus követéssel, elektrokardiográfiai felvételekkel. Mellkas röntgen (1. ábra) az aorta gomb meszesedésével, mellkasi aorta aneurysmára utaló képpel. Üres vizeletrendszer: a két vese sziluett teljesen láthatóvá válik. Az érmeszesedés nem látható. Echokardiográfia: kompatibilis a bal kamra mérsékelt hipertrófiájával. Vese-Doppler-ultrahang: mindkét vese normál konfigurációval figyelhető meg, a jobb vese 10,3 cm, a bal vese 9,4 cm méretű, a normalitással kompatibilis visszhangszerkezettel. Normál ellenállási indexek. A kétes mellkasi-hasi aneurizma ultrahangképe.

Az aneurizma radiológiai megállapításai és az enyhe vese-aszimmetria miatt mellkasi CT-angiográfiát kértünk, amely egy 4,3 cm átmérőjű, disztális ereszkedő, saccular típusú aorta aneurysmát tárt fel. A vizsgálatot kiterjesztjük mellkasi-hasi MRI-angiográfiával (2. ábra, 3. ábra, 4. ábra, 5. ábra), amelyben a szívizomgyulladás jeleit észleljük. Az aorta többszintű szűkülete, aktív gyulladás jeleivel és a leszálló mellkasi aorta fokális aneurizmájával. A hasi aorta, valamint fő zsigeri ágainak diffúz érintettsége. Háromszoros jobb artéria és dupla bal artéria. Bal felső poláris artéria szűkület.

A beteget többször javasolták arteriográfia elvégzésére, amit ő elutasított. Az aortitis radiológiai leletei miatt a szteroidos kezelés megkezdésére beutalást indítottak járóbeteg-reumotológiai konzultációkra, amelyeken nem vett részt. Olyan érsebészetben értékelik, amely elutasítja a sztenotikus-aneurysmális elváltozások műtéti beavatkozását.


A kezelést illetően, ha magas kardiovaszkuláris kockázat jelentkezik, akkor sómentes étrendet kell kezdeni. Ajánlatos kerülni az alkoholt és lemondani a dohányzásról; rendszeresen végezzen testmozgást; kerülje a gyógyszerek vagy potenciálisan nefrotoxikus anyagok, valamint a diszlipidémia étrendjét. Az általa szedett gyógyszert újból beállítják, emelve a tiazidot 25 mg/24 órára, a manidipint pedig 20 mg/24 órára. 20 mg/24 óra atorvasztatint és 75 mg/24 óra klopidogrelt adunk hozzá.

5-6 hónap elteltével a beteg részt vett egy ellenőrzésen, és 150/80 Hgmm körüli vérnyomás-kontrollt javasolt, amelynél a nebivolol dózisát 5 mg/12 h-ra emelték, és 20 mg/24 h lisinoprilt adtak a hipotenzívhez kezelés. Az ACEI hozzáadása figyelmeztet a diurézis mennyiségének csökkenésének lehetőségére, ezért utasítást kap, hogy a 24 órás diurézist egy hétig gyűjtse össze.

5 nap elteltével a beteg oligoanuria volt, ezért az ACEI-t abbahagyták, és 4 mg/24 óra doxazosint írtak fel. A klinikai gyanú alapján a beteget arteriográfia elvégzésére javasolják a bilaterális veseartéria-szűkület kizárására, amelyet ismét elutasít.

Végül a II. Fokozatú (a kezelésre nem megfelelő) magas vérnyomás diagnózisát nagyon magas hozzáadott kardiovaszkuláris kockázattal érik el Takayasu arteritisben szenvedő betegeknél.

Takayasu arteritisében az esetek 30-50% -a, a vizsgált sorozattól függően, magas vérnyomást mutat be, amely kórélettani szempontból három tényvel magyarázható: 1) maga a mellkasi aorta szűkülete, amely a HT állapotát okozza; 2) a veseartér szűkülete, amelynek mechanizmusa közismerten kiváltja a HT-t, és 3) az aorta rugalmasságának elvesztése gyulladás miatt, a betegeknél végül artériás merevség alakul ki, igazolva a túlnyomórészt szisztolés HT jelenlétét. Esetünkben lehetséges, hogy az összes tényező egybeesik, mivel ezek a változások 2,3 voltak .

A hipotenzív kezelés refrakterességét illetően nem tudjuk, hogy annak tulajdonítható-e a bilaterális veseartéria-szűkület, mivel ennek a patológiának az artériás elváltozásai progresszívek, ha a kezelést nem kapják meg, valamint az ACEI-vel 6 hónappal később oligoanuriába lépő klinikai magatartásnak. Olyan volt, mintha a beteg az említett szűkületben szenvedett, bár nincsenek képeink a gyanúnk megerősítésére, mivel a beteg elutasította az arteriográfiát.

Betegünknél a betegség 40 évesnél fiatalabb korában kezdődött, a pulzus csökkenése volt megfigyelhető, a felső végtagok között csaknem 19 Hgmm nyomáskülönbség volt, az aorta zöreje volt jelen, és bár arteriográfiát nem végeztek, MRI angiográfia az ilyen típusú nagy ér vasculitishez hasonló elváltozásokat észleltek; mindezek az eredmények diagnosztizálják az arteritist.

A bizonyosság diagnózisa az arteriográfiával történik, amelyben az érterület szűkületét, a kollaterális keringést vagy az aneurizmákat értékelik az érintett területeken; Mindezek az adatok jelen voltak az elvégzett MRI-angiográfiában. Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a leginkább érintett artériák a subclavia (betegünknél a jobb brachiocephalicus törzs tágulata volt), elérte a 93% -ot, de az esetek 10% -ában befolyásolhatja a koszorúereket. A veseartér szűkület általában az esetek 30-80% -ában fordul elő. A szteroid kezelésre adott válasz jó, de néha a betegeket stenteléssel kezelik, a veseartéria stenosisának nagy a kiújulása.

A Takayasu arteritis diagnosztikai kritériumait illetően az American College of Rheumatology szerint ezek a következők: 1) a megjelenés kora 2) a végtagok claudikációja; 3) csökkent pulzus; 4) nyomáskülönbség> 10 Hgmm a felső végtagok között; 5) morgás a subclavia vagy az aorta artériák felett, és 6) rendellenességek az arteriográfián, és legalább három kritériumra van szükség a diagnózis felállításához. Esetünk legalább négy kritériumot teljesített, ezért arra a következtetésre jutottunk, hogy a betegnek ez a nagy érvaszkulitisze volt 4 .

A differenciáldiagnózis magában foglal más fertőző gyulladásos aortitist, például szifiliszt és tuberkulózist; autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, spondyloarthropathiák, Berger, Behçet, Cogan és Kawasaki betegségek, valamint szerkezeti hibák, például Ehler-Danlos és Marfan szindrómák, valamint bizonyos aorta rendellenességek, például neurofibromatosis és sugárzási fibrózis.

A betegek 60% -a kezdetben reagál a prednizon kezelésre (1 mg/kg/nap, fokozatos csökkenéssel), bár kevés tanulmány van ezzel kapcsolatban. A szisztémás megnyilvánulások eltűnnek, és az érrendszeri tünetek remitálnak vagy javulnak. A nem levelezők immunszuppresszánsok (metotrexát vagy ciklofoszfamid) hozzáadásával képesek remissziót elérni. A betegek 20% -a soha nem ér el teljes remissziót, és elváltozásaik a kezelés ellenére is előrehaladnak. Bypass műtétre van szükség az esetek 50% -ában súlyos vese érrendszeri magas vérnyomás, carotis vagy csigolya érintettség, végtag ischaemia vagy koszorúér sérülés miatt. A transluminalis angioplasztika az esetek 50% -ában hatékony, de a restenosisok gyakoriak és korai 6-8 .

Végül a II. Fokozatú másodlagos magas vérnyomás diagnózisát (refrakter a kezelésre) nagyon magas hozzáadott kardiovaszkuláris kockázattal érik el. Az említett HT-t az aorta kooperációjának összefüggésében vizsgálják, amelyet megoperáltak, ami nem vezetett bennünket egy másik mögöttes patológia fennállásának gyanújához. Ezért a HTN másodlagos a Takayasu arteritisben, és súlyosbítja a III. Stádiumú krónikus vesebetegség a valószínű nephroangiosclerosis és/vagy a bal veseartér szűkület miatt. Ischaemiás-hipertenzív szívbetegség, myocarditis jeleivel. A mellkasi és hasi aorta aneurizma nem járul hozzá a sebészeti beavatkozáshoz.

1. ábra: Mellkas röntgen. A meszesedés képe az aorta gombban. Lekerekített, meszesített kép csökkenő aortában, ami az aorta aneurysmáját jelzi.

2. ábra. Szív angio-MRI.

3. ábra: Thoracicus angio-MRI.

4. ábra. Hasi angio-MRI.

5. ábra: Háromszoros jobb veseartéria és dupla bal veseartéria. Bal felső poláris artéria szűkület.