Az Actas Dermo-Sifiliográfica a Spanyol Bőr- és Venerológiai Akadémia (AEDV) hivatalos kiadványa. Az 1909-ben alapított Actas Dermo-Sifiliográfica a legrégebbi a Spanyolországban megjelent havi orvosi folyóiratok közül. 2006-ban indexelték a Medline adatbázisban, és a spanyol orvoslás kifejezésének egyik legfrissebb és legmodernebb eszközévé vált. Minden cikket szigorú szakértői felülvizsgálati eljárásnak vetnek alá, és gondosan szerkesztik őket, mind irodalmi, mind tudományos szempontból. Az eredeti és a klinikai esetek klasszikus szakaszai mellett kiemelkednek a Vélemények, a diagnózis esetei és a Könyvszemle. Összefoglalva: az Actas Dermo-Sifiliográfica nélkülözhetetlen kiadvány azok számára, akiknek naprakésznek kell lenniük a spanyol és a világ bőrgyógyászatának minden vonatkozásában.
Indexelve:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Cab Abstracts, Cab Health, Cancerlit NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Kövess minket:
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
Actas Dermosifiliogr., 1998; 89: 112-116
Pellagra. A következő generáció
EMILIO DEL RIO
HUGO A. VÁZQUEZ VEIGA
JOSÉ M. SUÁREZ PEÑARANDA
Bőrgyógyászati és patológiai szolgáltatások. Conxo Kórház. Santiago de Compostela egyetemi kórházi komplexum.
Levelezés:
EMILIO DEL RÍO DE LA TORRE. Aldea Nova, 155. 15864 Ames (Coruña)
Elfogadva 1997. szeptember 30-án.
Kivonat: Három pellagra esetet mutatunk be, amelyeket 1996-ban tanulmányoztunk, három nőbetegben, akik közül kettő 21 és 19 éves, anorexiás, és egy harmadik, 58 éves volt, amelyekben az okozó tényező az alkoholizmus volt. Április, június és szeptember hónapban konzultáltak, megfigyelve, hogy a napszúrás intenzitásával párhuzamosan növekszik az elváltozások és a tünetek intenzitása. A bőrelváltozások a jellegzetes területeken helyezkedtek el: a kéz és az alkar hátsó részén, a bokán és a lábak hátán, valamint a dekoltázs területén. Csak egy esetben figyeltek meg emésztési tüneteket. Egyikük sem mutatta a neurológiai érintettség tüneteit. Mindhárom esetben az elváltozásokat úgy oldottuk meg, hogy a fényvédelem és a bőrpuhító szerek mellett a diétát niacinnal és B-komplex polivitaminnal egészítettük ki.
Felhívjuk a figyelmet erre az új típusú dermatológiai betegre. A Pellagra már nem a szegénység és a marginalizálódás jelzője, mivel máskor az anorexia nervosa és az alkoholizmus markereivé vált, különös gyakorisággal a fiatal női populáció körében.
Kulcsszavak: Pellagra. Nikotinsav. Nikotinamid Anorexia nervosa. Alultápláltság. Alkoholizmus.
A Pellagra átkozott betegség volt, a történelem során a hiány és a hiány idejével társult. Az elmúlt évtizedek életszínvonalának javulása úgy tűnt, hogy ezt a multiszisztémás betegséget hátrahagyta. Ugyanakkor, mint a humán immunhiányos vírussal fertőzött betegeknél vagy a szex turistáknál rühben szenvedő betegeknél a lúes, az 1990-es években ismét megjelenik a pellagra. A multiszisztémás rendellenesség által érintett lakosság kulturális és társadalmi-gazdasági jellemzői nagyon eltérnek a más idők pelagróiban megfigyeltektől: szinte mindig nők, esetenként krónikus alkoholisták és egyre nagyobb számban fiatal anorexiások.
1996 folyamán alkalmunk nyílt három olyan pellagra esetet követni, amelyek megfelelnek ezeknek a profiloknak.
ESET LEÍRÁSA
Egy 21 éves, 1,58 m magas és 43 kg súlyú beteg 1996 áprilisában konzultált a csukló, a boka (1. ábra) és a tarkó hátsó részének elszíneződése és hámlása miatt. hónapok. Az érintett területeken enyhe égő érzés volt tapasztalható. Biopsziás mintát vettünk a hisztopatológiai vizsgálatra, megfigyelve az atrófia nem specifikus adatait. Az általános vizsgálat nem tárt fel semmilyen fontos szisztémás rendellenességet, amely a dermatózisához társult.
ÁBRA. 1. - Az egész bokát körülvevő, jól körülhatárolható hámlasztó területek barnás megjelenésű makulákon.
A beteg az elmúlt hat hónapban szokásos étrendjét napi két harapnivalóra korlátozta. Javasoltak bőrpuhítókat és multivitamint, beleértve a nikotinamidot, valamint javaslatokat az étrend javítására, a sérülések korai remissziójával.
Egy krónikus, mérsékelt alkoholizmusban szenvedő 58 éves beteget 1996 júniusában vitték fel a sürgősségi osztályra, mert 15 nappal korábban égett és hólyagosodott a karján és a lábán. A bőrgyógyászati vizsgálat feltűnő vörösesbarna, szatén és pikkelyes pigmentációt mutatott ki a kezek hátsó részén, az alkaron (2. ábra), a nyakon és a lábfej hátsó részén (3. ábra), tökéletes szimmetriával, a fedéllel. a cipők közül, amelyeket általában viselt. Fizikai vizsgálatkor rögzített remegést mutatott a kezeken és 4 cm-es hepatomegalia volt.
ÁBRA. 2. - Eritemás-barnás, pikkelyes plakkok a kéz és az alkar hátsó részén, zuzmott területekkel.
ÁBRA. 3. - A lábbeli által lefedett területet nem befolyásolja a dermatózis, nagyon világosan körülhatárolva a cipő nyelvének kontúrját.
A kiegészítő tesztek normálisak voltak, kivéve a GGT mérsékelt emelkedését. A B komplex beadása és fényvédelem miatt az elváltozások néhány napon belül remitálódtak.
Egy 19 éves beteg, akit az elmúlt hónapokban az anorexia nervosa táplálkozási egységében követtek, 1996 szeptemberében konzultált az ajkakon, az orron, a kéz hátsó részén (4. ábra) és a lábán lévő hólyagok bemutatásában az elmúlt hét hónapban. napok. Ezek a sérülések több nap után jelentek meg a tengerparton. 48 órán keresztül hasmenése is volt. 1,67 m magas és 50 kg volt. A B-komplex - valamint a niacin- és a fotovédelem egy hetes felvétele és beadása után a bőrelváltozások eltűntek. Nem úgy, mint táplálkozási és pszichiátriai képe.
ÁBRA. 4. - Erythematómás és bullous elváltozások, a dermatosis közelmúltbeli súlyosbodásának jele, a korai napsugárzás miatt.
Gaspar Casal leírása a rózsa gonoszságáról Asztúria Hercegség természettudományi és orvosi története című könyvében klasszikus mérföldkő a spanyol orvoslás történetében, tekintettel a spanyol szerzők korlátozott sikerére az új nosológiai entitások ismertetésében. Casal 1735-ben figyelte meg az első pellagra eseteket; Pontosabban, az első esetek ugyanezen év március 26-tól származnak, bár megfigyelései csak 1762-ben, három évvel halála után jelentek meg (1). A "rózsabetegség" név valójában nem Casal találmánya volt, sokkal inkább az a név, amellyel ezt a betegséget már a fejedelemségben népszerûen ismerték. Valójában a "rózsa" kifejezést Spanyolország északnyugati részén lakók körében ma is használják, hogy bármilyen vörösvörös és pikkelyes elváltozásra utaljanak. Francesco Frapolli 1775-ben javasolta a pellagra nevét - szó szerint "repedezett bőr" vagy "érdes bőr" -, amelyet fokozatosan a latin és angolszász országok irodalmában vezettek be (2).
A pellagra okát és a kukoricával való esetleges kapcsolatát - amelyet Casal már említett - sokat vitattak a XIX. Században és az évszázad első harmadában, míg 1937-ben Elvehjem felfedezte, hogy a niacinhiány a kulcsa ennek a betegségnek (3). Ennek a felfedezésnek az egyik első klinikai alkalmazására Spanyolországban 1938 telén került sor (3). A spanyol polgárháború által ostromolt madridi étrend egyre rosszabbá vált, és 1938 januárjától mindössze 1 000–1 200 kcal-ot ért el (3). A friss élelmiszerek, különösen a hús és a hal hiánya figyelemre méltó volt, és a pellagra esetei egyre gyakoribbá és súlyosabbá váltak. A háborús helyzet ellenére Grande Covián megtudta Elvehjem fontos hozzájárulását, és ötletes ötlete volt, hogy a nikotinsavat szintetizálja a madridi dohányboltokban tárolt dohányból a salétromsav oxidációs reakciója révén. Az így kezelt betegek javulása látványos volt (4).
Az irodalom általában kissé zavaró a pellagra biokémiájával és különösen a niacin különféle elnevezéseivel kapcsolatban. A niacin kifejezés egyet jelent a nikotinsavval vagy a piridin-karbonsavval. A nikotinamid ennek a savnak az amidja. Az irodalomban ezeket a neveket arra használják, hogy erre az egyedülálló hatóanyagra utaljanak, bár kémiailag két, kissé eltérő anyagról van szó, amelyeket a test felcserélhető módon használhat. Még néhány szövegben is megjelenik a B3-vitamin neve (5).
A pellagra klinikai megnyilvánulásaira általában a három "d" betegség memnikus szabályával emlékezünk: dermatitis, hasmenés, demencia, és ha nem ellenőrzik, a negyedik "d" halál vagy halál. Ez a szavak játéka - egyszerű, de operatív - jelzi az előnyben részesítendő vizsgálandó területeket, amikor pellagrával rendelkező beteg szembesül: bőr és szájnyálkahártya, emésztőrendszer és idegrendszer. A pellagra dermatológiai elváltozásai jól ismertek: erythematómás-laphámos plakkok, amelyek szimmetrikusan helyezkednek el a fényképnek kitett területeken, esetenként apollososak, hasadékosak vagy hiperkeratotikusak. A szájnyálkahártyában gyakori a cheilitis, az atrophiás glossitis, a szögletes szájgyulladás, a szájpenész és még a perianalis fekély is (5).
A kiegészítő vizsgálatok a diagnózist is segítik, bár az elváltozások bemutatása és a klinikai vizsgálat általában elegendő. a glukagonoma bőrelváltozások szövődményei - vándorló nekrolitikus erythema - és cinkhiány vagy enteropátiás acrodermatitis. Ha a biopsziát későn vagy bizonyos evolúciós idővel rendelkező betegeknél hajtják végre, akkor ez a mintázat nem figyelhető meg, csak a parakeratosisos epidermisz enyhe atrófiája jelenik meg, mint az 1. esetünkben. A pellagra patognomonikus biokémiai bizonyítéka sincs. Környezetünkben nem lehet rutinszerűen meghatározni a nikotinamid szérumszintjét. A pellagra markerként a szerotonin magas szintjének jelenlétét a szérumban és az 5-hidroxi-indol-ecetsav (A-5-HIA) jelenlétét javasolták a vizeletben (6). Érdekes módon Judd és Poskitt (1) sok évvel később azt javasolták, hogy az alacsony vizeletben lévő A-5-HIA szint a pellagra jó biokémiai mutatója.
A legújabb spanyol dermatológiai szakirodalomban a pellagrára való hivatkozások nagyon ritkák, és szinte mindig egyedi eseteket gyűjtenek össze, legtöbbször alkoholistáktól (10-12). Európában sem gyakoribb. Valójában néhány szerzőt még a pellagrában szenvedő betegek megléte is meglep, és a "még mindig" (1) vagy "még mindig" (13) szavakkal aláhúzza ezen esetek extremporális jellegét. Ezzel szemben Soriano és Trilla (14) arra gondoltak 1985-ben, hogy a pellagra még nem lenne-e olyan betegség, amelyet át kell értékelni az elkövetkező években, és rámutattak a pellagra kialakulására különleges hajlamú betegek két csoportjára: krónikus alkoholistákra és a bizonyos gyógyszerek, például izoniazid, 5-fluor-uracil vagy 6-merkaptopurin. 1985-ben Rapport publikált egy pellagra esetet anorexia nervosa betegben (15). 1991-ben Judd és Poskitt leírtak egy olyan beteget, akinek súlyos prosztargandialis fájdalma volt, és ismételten hányt, pellagrával, és ezt írta: "Tudomásunk szerint ez a pellagra második esete olyan betegeknél, akiknek étkezési zavara van" (16).
Hazánkban Granés és Rubio 1985-ben számoltak be egy anorexiás beteg első pellagra-esetéről (17). Kíváncsi megjegyezni, hogy egy évtized alatt ez az elszigetelt eset felerősödött-e annyi pontig, hogy ugyanazon szezonban három beteget megfigyeltek egyetlen bőrgyógyászati szolgálatban. Ez a tény rávilágít arra a bizonyítékra, hogy a fejlett országokban a pellagra megszűnt a szegénység és a marginalizáció jelzőjévé válni, és szinte ellenkezőjévé vált: az alultápláltság jelzője a lakosság sajátos csoportjában, szinte mindig nők, középkorú vagy fiatal anorexiás alkoholisták . Három betegnél egyértelmű összefüggést figyeltünk meg a bőrelváltozások intenzitása között az evolúció ideje és a napsugárzás között azokban a hónapokban, amelyekben konzultáltak, az elváltozások első esetben nagyon halványak voltak - áprilisban - és nagyon intenzív, még hólyagosodó is az a beteg, aki augusztusban néhány nap után a tengerparton konzultált. Mivel a bőrelváltozások a pellagra legkorábbi és legszembetűnőbbek, rajtunk, bőrgyógyászokon múlik, hogy észleljük és kezeljük a pellagra következő generációját: fiatal anorexiások.
Absztrakt: Három pellagra esetről számolunk be három nőnél, akik 1996 folyamán konzultáltak. Közülük kettő 21 és 19 éves volt, és anorexia nervosa-ban szenvedett. A harmadik beteg alkoholista, 58 éves nő volt. A három beteg áprilisban, júniusban és szeptemberben konzultált. Mind a tünetek, mind a bőrelváltozások a napsugárzás intenzitásával párhuzamosan növekedtek. Az elváltozások a tipikus területeken helyezkedtek el: a kéz és az alkar dorsa, a láb és a boka dorsa, valamint a csomagtartó felső része. Egy esetben csak enyhe gyomor-bél érintettséget figyeltek meg. Egyikük sem közölt neurológiai tüneteket. A három esetben az elváltozások az étrend niacin-kiegészítésével, a komplex B-vitaminokkal, a fényvédőkkel és a bőrpuhító szerekkel megszűntek.
Figyelmeztetünk erre az új típusú dermatológiai betegekre. A Pellagra már nem a nyomorúság és a marginalitás, hanem az anorexia nervosa és az alkoholizmus markere, különös gyakorisággal a fiatal nők körében.
Del Río E, Vázquez Veiga HA, Suárez Peñaranda JM. Pellagra. A következő generáció. Actas Dermosifiliogr 1998; 89: 112-116.
Kulcsszavak: Pellagra. Niacin. Nikotinamid. Anorexia nervosa. Táplálkozás. Alkoholizmus.
1. Del Río de la Torre, García Pérez A. Gaspar Casal és a rózsa gonoszsága. Skin 1991; 6: 263-6.
2. Eichold S, Velek M, Dacso C. Pellagra: Revisionista megközelítés. Am J Med., 1988, 85: 405-6.
3. Grande Covián F. Kukorica és pellagra. Clinical Nutrition 198; 8: 19-31.
4. Grande Covián F. Vitaminhiány a spanyol polgárháború idején, Madridban: A visszaemlékezés. Acta Vitamin et Enzymol 1982; 4: 99-103.
5. Miller SJ. Táplálkozási hiány és a bőr. J Am Acad Dermatol 198; 21: 1-30.
6. Stratigos J, Katsambas A, Galonopoulo P. Pellagra, szerotonin és 5-HIAA. Br J Dermatol 1974; 90: 451-2.
7. Vilter RW. Vitaminhiány In: Conn Therapeutics Actual. Interamericana McGraw-Hill, Madrid 1993; 598-606.
8. Marcus R, Coulston AM. Vízben oldódó vitaminok, B-vitamin komplex és aszkorbinsav. In: Goodman Gilman A, Rall TW, Nies AS, Taylor P (szerk.). A terápiák farmakológiai alapjai (8. kiadás). Panamericana, Mexikó 1991: 1479-500.
9. Jiménez Reyes J. A nikotinamid hasznossága különféle gyulladásos bőrbetegségek kezelésében. Actas Dermosifliogr 1997; 88: 79-88.
10. Del Río de la Torre E, Vélez García-Nieto A, Belinchón Romero I et al. Pellagra esete. Actas dermosifliogr 199; 82: 569-71.
11. Sierra Valentí X. Pellagra. még. Dermatological Update 1996; 35: 615-9.
12. Rodríguez Díaz E, Junquera Llaneza ML, Nosti Martínez D et al. Crohn-kórhoz kapcsolódó Pellagra. Actas Dermosiliogr 1997; 88: 218-5.
13. Stratigos JD, Katsambas A. Pellagra: még mindig fennálló betegség. Br J Dermatol 197, 96: 99-106.
14. Soriano E, Trilla A. Pelagra: a betegséget át kell értékelni? Med Clin 1985; 84: 104-5.
15. Rapaport MJ. Pellagra anorexia nervosa betegben. Arch Dermatol 198; 121: 255-7.
16. Judd LE, Poskitt BL, Pellagra étkezési rendellenességben szenvedő betegnél. Br J. Dermatol., 125, 71-2.
17. Granés Ibáñez képviselő, Rubio Caballero M. Pelagra. Med Clin (Barc) 1985; 85: 299.