, MD, DPhil,

  • Harvard Medical School
  • Massachusettsi Általános Kórház

áttekintése

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (5)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (3)
  • Videó (0)

A vérlemezkék olyan sejtfragmensek, amelyek az alvadási rendszerben hatnak. A trombopoietin elősegíti a keringő vérlemezkék számának ellenőrzését azáltal, hogy a csontvelőt megakariociták előállítására serkenti, amelyek viszont a vérlemezkéket ejtik ki citoplazmájukból. A májban a trombopoietin állandó sebességgel termelődik, keringési szintjét az határozza meg, hogy a keringő vérlemezkéket, és esetleg megakariocitákat eltávolítják-e a csontvelőből. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek. Körülbelül harmaduknak mindig átmeneti lépmegkötése van.

Jellemzően a vérlemezkeszám 140 000-440 000/mikroL. Ez azonban kissé változhat a menstruációs ciklus fázisától függően, csökkenhet a terhesség vége közelében (terhességi trombocitopénia) és fokozódhat a gyulladásos citokinekre adott válasz (másodlagos vagy reaktív trombocitózis). Végül a vérlemezkéket apoptózis, a léptől független folyamat pusztítja el.

A vérlemezke rendellenességek tartalmazza

A vérlemezkék csökkenése (thrombocytopenia)

Ezen rendellenességek bármelyike, még a megnövekedett vérlemezkeszám is, hibás hemosztatikus dugók kialakulását és vérzést okozhat.

A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkeszámmal és a vérlemezkefunkcióval (lásd a Trombocitaszám és a vérzés kockázata táblázatot). Ha a vérlemezkék működése csökken (pl. Urémia vagy aszpirin használat következtében), a vérzés kockázata megnő.

A vérlemezkeszám és a vérzés kockázata

Vérlemezke-szám

Vérzés kockázata *

Kisebb vérzés trauma után

* A csökkent vérlemezke-funkció (pl. Uremia vagy aszpirinhasználat miatt) növeli a vérzés kockázatát minden egyes vérlemezke-szám intervallumban.

Etiológia

Trombocitémia és trombocitózis

A esszenciális thrombocytemia egy mieloproliferatív neoplazma (korábban myeloproliferatív rendellenességként ismert), amely a vérlemezkék túltermelésével jár egy hematopoietikus őssejt klonális rendellenessége miatt. Nincs összefüggés a vérlemezkeszám és a trombózis kockázata között, de néhány szélsőséges thrombocytosisban szenvedő (> 1 000 000/mcL) páciensnél vérzés alakul ki a nagy molekulatömegű von Willebrand faktor multimerek elvesztése miatt.

A reaktív trombocitózis A vérlemezkék túltermelése ez egy másik rendellenességre reagálva. Számos oka van, beleértve az akut fertőzést, a krónikus gyulladásos rendellenességeket (pl. Rheumatoid arthritis, gyulladásos bélbetegség, tuberkulózis, szarkoidózis), vashiányt és néhány rákot. A reaktív trombocitózis általában nem társul a trombózis vagy a vérzés fokozott kockázatával.

Thrombocytopenia

A trombocitopénia okai mechanizmusuk szerint osztályozhatók (lásd a Trombocitémia osztályozása táblázatot), és

Csökkent vérlemezke termelés

Fokozott léplemez-elválasztás normális vérlemezke-túléléssel

A vérlemezkék fokozott pusztulása vagy fogyasztása (mind immunológiai, mind nem immun okok)

Trombocita hígítás

A thrombocytopenia osztályozása

Csökkent vagy hiányzó megakariociták a csontvelőben

A mieloszuppresszív gyógyszerek (pl. Hidroxi-karbamid, alfa-2b-interferon, daganatellenes gyógyszerek)

A vérlemezkék termelésének csökkenése a megakariociták jelenléte ellenére a csontvelőben

Alkohol okozta thrombocytopenia

A bortezomib alkalmazása

A vérlemezke megkötése megnagyobbodott lépben

Cirrhosis pangásos splenomegalia

Myelofibrosis myeloid metaplasiával

A kötőszövet rendellenességei

HIV-asszociált thrombocytopenia

Újszülött alloimmun thrombocytopenia

Nem immunpusztulás

Masszív vörösvértest-pótlás vagy transzfúzió (a legtöbb vörösvérsejt-transzfúzió során olyan tárolt vörösvérsejteket használnak, amelyek nem tartalmaznak sok életképes vérlemezkét)

Számos gyógyszer okozhat thrombocytopeniát, általában az immunpusztulás kiváltásával.

Általánosságban, leggyakoribb specifikus okok thrombocytopenia vannak

Az immunmechanizmus vérlemezkék pusztulását okozó gyógyszer (gyakran heparin, trimetoprim/szulfametoxazol, ritkán kinin [lila koktél])

A csontvelő dózisfüggő szuppresszióját okozó gyógyszerek (pl. Kemoterápiás szerek, etanol)

Trombocita-diszfunkció

A vérlemezke-diszfunkció belső vérlemezke-hibát vagy olyan külső tényezőt eredményezhet, amely megzavarja a vérlemezke normál működését. A diszfunkció örökölhető vagy megszerezhető. Az örökletes vérlemezke-működési rendellenességek a Von Willebrand-kór, a leggyakoribb örökletes vérző betegség, és az örökletes belső vérlemezkeszavarok, amelyek sokkal ritkábban fordulnak elő. A szerzett vérlemezke-rendellenességek gyakran betegség (pl. Veseelégtelenség), de az aszpirin és más kábítószer-fogyasztás következményei is.

jelek és tünetek

A trombocita rendellenességek jellegzetes vérzési mintát okoznak:

Több petechia a bőrön (általában leginkább a lábakon észlelhető)

Kis szétszórt ecchymosisok enyhe traumákon

Nyálkahártya vérzés (oropharyngealis, orr, GI, GU)

Túlzott vérzés a műtét után

Az ekchimózisok a páciens lábának nagy zúzódásai.

A petechiákat apró vörös foltok jellemzik, amint itt a beteg szájpadján látható.

A súlyos gasztrointesztinális vérzés és a központi idegrendszeri vérzés életveszélyes lehet. A thrombocytopenia azonban ritkán vált ki szöveti vérzést (pl. Mély zsigeri hematoma vagy hemarthrosis), de a betegek gyakran a traumát követően azonnal és felületesen vérzik. A szövetek vérzése (gyakran a trauma után egy nappal késik) vérzési rendellenességre utal (pl. Hemofília).

Diagnózis

A petechiák és a nyálkahártya vérzésének klinikai bemutatása

Teljes vérkép vérlemezkékkel, koagulációs vizsgálatok, perifériás vérkenet

Néha a csontvelő törekvése

Esetenként von Willebrand antigén és faktor aktivitás vizsgálata

A thrombocyta-rendellenességeket petechiában és nyálkahártya-vérzésben szenvedő betegeknél feltételezik. Teljes vérképet, vérlemezkeszámot, koagulációs vizsgálatokat és perifériás vérkenetet végeznek. A vérlemezkeszámot a vérlemezkeszám alapján diagnosztizálják; a koagulációs vizsgálatok normálisak, kivéve, ha koagulopathia van jelen. Normál teljes vérkép, vérlemezkeszám, INR (nemzetközi normalizált arány) és TTP (részleges thromboplastin idő) esetén vérlemezke-diszfunkcióra kell gyanakodni.

Gyöngy és poloska

Gyanús vérlemezke- vagy érfal-diszfunkció petechiában és/vagy vérzésben szenvedő betegeknél, de normális vérlemezkeszám és koagulációs teszt eredményei.

Thrombocytopenia

A perifériás kenetvizsgálat Fontos a thrombocytopeniában szenvedő betegeknél, mert az automatizált vérlemezkeszám néha pszeudotrombocitopeniát mutat a vérlemezkék összecsapódása miatt, amelyet a néhány vérgyűjtő csőben lévő etilén-diamin-tetraecetsav (EDTA) reagenssel történő reakció okoz. Ezenkívül skisztociták is láthatók, amelyek thromboticus thrombocytopeniás purpurát (TTP), hemolitikus urémiás szindrómát (HUS) vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációt (DIC - jelezhetnek - lásd a perifériás vér megállapításait a thrombocytopeniás rendellenességekben).

A csontvelő aspiráció Jelezni kell, ha a kenet a trombocitopénián kívül más rendellenességeket mutat, például magvú vörösvérsejteket vagy rendellenes vagy éretlen fehérvérsejteket. A csontvelő aspiráció feltárja a megakariociták számát és megjelenését, és számos csontvelő elégtelenséget okozó rendellenesség végleges tesztje. Ha a csontvelő normális, de a lép megnagyobbodott, a fokozott lépelválasztás a thrombocytopenia valószínű oka. Ha a csontvelő normális és a lép nem megnagyobbodott, akkor a vérlemezkék felesleges pusztulása a valószínű oka.

A megakariociták száma és normális megjelenése azonban nem mindig jelzi a vérlemezke normális működését. Például immun trombocitopéniában (ITP) szenvedő betegeknél a normális megjelenés és a megakariociták magas száma ellenére csökkenhet a vérlemezkék termelése. A csontvelő vizsgálatára ritkán van szükség az immun trombocitopénia tipikus jellemzőivel rendelkező betegeknél.

A perifériás vér éretlen vérlemezke-frakciója néha hasznos intézkedés a thrombocytopeniában szenvedő betegeknél, mivel emelkedik, amikor a csontvelő vérlemezkéket termel, és nem emelkedik, ha a vérlemezkék velőtermelése csökken, hasonlóan a vérszegénységben kialakuló retikulociták számához.

Az antitrombocita antitestek meghatározása általában klinikailag nem használható. A HIV-teszteket a HIV-fertőzés kockázatának kitett betegeknél végzik.