(Myxedema)

, MD, MS, David Geffen Orvostudományi Kar, UCLA

gicos

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (1)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (0)
  • Videó (0)

A pajzsmirigy alulműködés bármely életkorban kialakul, de gyakoribb az idősebb felnőtteknél, ahol finom módon nyilvánul meg, és nehéz felismerni. A pajzsmirigy alulműködés lehet

Elsődleges: Pajzsmirigy-rendellenesség okozza

Másodlagos: A hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy rendellenessége okozza

Elsődleges hypothyreosis

Az elsődleges hypothyreosis pajzsmirigy betegség következtében jelentkezik, és a megnövekedett pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) jellemzi. A leggyakoribb ok az autoimmun. Általában másodlagos a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladásban, és általában egy kemény golyvával, vagy később a betegség során a normálnál kisebb, kevéssé vagy semmilyen funkcióval nem rendelkező rostos pajzsmiriggyel jár. A második leggyakoribb ok a poszt-terápiás hypothyreosis, különösen radioaktív jódterápia vagy hyperthyreosis vagy golyva miatt végzett műtét után. A propiltiouracillal, metimazollal és jóddal történő túlzott kezelés okozta pajzsmirigy alulműködés megszűnik a kezelés leállítása után.

A Hashimoto-tól eltérő betegségek miatt golyvával küzdő betegek többségének normális pajzsmirigy-működése vagy hipertireózisa van, de az endémiás golyva jódhiány miatt másodlagos hypothyreosishoz társulhat. A jódhiány csökkenti a pajzsmirigyhormonok keletkezését. Válaszként a TSH kiválasztódik, amely serkenti a pajzsmirigy növekedését és lelkesen felszívja a jódot, ami golyva kialakulásához vezet. Ha a jódhiány súlyos, a beteg hypothyreosisban szenved, bár ez az esemény az Egyesült Államokban ritka, a jódozó sót megkövetelő előírások végrehajtása óta.

A jódhiány veleszületett hypothyreosisot okozhat. A világ súlyos jódhiányos régióiban a veleszületett hypothyreosis (korábban endémiás kretinizmus) az értelmi fogyatékosság egyik fő oka.

Ritka örökletes enzimhibák befolyásolhatják a pajzsmirigyhormonok szintézisét, és golyvával hipotireózist okozhatnak.

A lítiumot szedő betegeknél hipotireózis alakulhat ki golyvával, talán azért, mert a lítium gátolná a pajzsmirigyhormonok szekrécióját. Hipotireózis olyan betegeknél is előfordulhat, akik amiodaront vagy más jódtartalmú gyógyszereket szednek, alfa-interferont, ellenőrző pont gátlókat vagy néhány tirozin-kináz gátlót szednek rák ellen. A gégerák vagy a Hodgkin-limfóma miatt sugárterápián átesett betegeknél hypothyreosis is kialakulhat. A sugárterápia után a tartós hypothyreosis gyakorisága magas, ezért a pajzsmirigy működését 6–12 havonta meg kell mérni (a szérum TSH-koncentrációjának mérésével).

Másodlagos hypothyreosis

A másodlagos hypothyreosis akkor alakul ki, amikor a hipotalamusz elégtelen mennyiségű tirotropint felszabadító hormont (TRH) termel, vagy amikor az agyalapi mirigy elégtelen TSH-t termel. A rossz TRH-szekréció miatt másodlagos gyenge TSH-szekréciót néha harmadfokú hypothyreosisnak nevezik.

Szubklinikai hypothyreosis

A szubklinikai hypothyreosis a szérum TSH-koncentrációjának növekedése azoknál a betegeknél, akiknél a hypothyreosis tünetei nem vagy csak minimálisak és normális szérum szabad tiroxinszint (T4) fennáll.

A szubklinikai pajzsmirigy diszfunkció viszonylag gyakori, és az idősebb nők körülbelül 15% -ában és az idősebb férfiak 10% -ában fordul elő, különösen Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában.

Azoknál a betegeknél, akiknél a szérum TSH-koncentrációja> 10 mU/L, a következő 10 évben alacsony a szérum szabad T4-koncentrációval történő klinikai hipotireózis kialakulásának valószínűsége. Ezeknek a betegeknek nagyobb a valószínűsége a hiperkoleszterinémiában és az érelmeszesedésben is. L-tiroxinnal kell kezelni őket, még akkor is, ha tünetmentesek.

Azoknál, akiknél a TSH koncentrációja 4,5 és 10 mU/L között van, indokolt l-tiroxin tesztet végezni, ha a betegnek kezdeti hypothyreosis tünetei vannak (pl. Fáradtság, depresszió).

Az L-tiroxin terápiát terhes nőknél és teherbe esni szándékozóknál is fel kell tüntetni, hogy elkerüljék a hypothyreosis terhességre és a magzat fejlődésére gyakorolt ​​káros hatásait. Ha a kezelést nem hajtják végre, évente ellenőrizni kell a szérum TSH-értékét és a szabad T4-koncentrációt a betegség előrehaladásának meghatározása vagy az l-tiroxin dózisának beállítása céljából.

jelek és tünetek

Az elsődleges hypothyreosis jelei és tünetei gyakran finomak és alattomosak. Hatással lehet a különféle szervrendszerekre.

Metabolikus megnyilvánulások: hideg intolerancia, szerény súlygyarapodás (folyadékretenció és csökkent anyagcsere miatt), hipotermia

Neurológiai megnyilvánulások: feledékenység, paresztézia a kezekben és a lábakban (gyakran a csuklót és a bokát körülvevő szalagokban fehérjés mátrix lerakódása által okozott carpalis alagút szindróma következtében); a mély ínreflexek relaxációs fázisának lassulása

Pszichiátriai megnyilvánulások: személyiségváltozások, depresszió, durva arckifejezés, demencia vagy őszinte pszichózis (őrület myxedemával)

Bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások: arcödéma; myxedema; száraz, ritka és vastag haj; száraz, vastag, pikkelyes és érdes bőr; karotinémia, különösen a tenyéren és a talpon észlelhető (a lipidekben gazdag epidermális rétegekben a karotin lerakódása okozza); macroglossia a fehérjés őrölt anyagnak a nyelvre történő felhalmozódása miatt

Szemészeti megnyilvánulások: periorbitális ödéma a mukopoliszacharidok hialuronsavval és kondroitin-szulfáttal való beszivárgás következtében, lecsüngő szemhéjak a csökkent adrenerg hajtás miatt

Emésztőrendszeri megnyilvánulások: székrekedés

Nőgyógyászati ​​megnyilvánulások: menorrhagia vagy másodlagos amenorrhoea

Szív- és érrendszeri megnyilvánulások: bradycardia (mind a pajzsmirigyhormon, mind az adrenerg stimuláció csökkenése bradycardiát okoz), kardiomegalia vizsgálati és képalkotó vizsgálatok során (részben tágulás, de főleg perikardiális effúzió miatt, amelyek lassan fejlődnek, és csak ritkán okoznak hemodinamikai instabilitást)

Egyéb megnyilvánulások: pleurális vagy hasi folyadékgyülem (a pleurális folyadék lassan alakul ki, és csak alkalmanként okoz légzési zavart vagy hemodinamikai rendellenességet), rekedtség és lassú beszéd

A tünetek idős betegeknél jelentősen eltérhetnek.

Bár a másodlagos hypothyreosis ritkán fordul elő, okai általában a hipotalamusz-hipofízis tengelye által vezérelt egyéb endokrin szerveket érintik. Egy nőnél másodlagos pajzsmirigy-alulműködés gyanúja merül fel amenorrea, nem pedig menorrhagia jelenlétében, és bizonyos különbségek és szuggesztív tulajdonságok megállapítása a fizikális vizsgálat során.

A másodlagos hypothyreosisra a száraz, de nem túl vastag bőr és a haj, a bőr depigmentációja, a minimális makroglossia, a mell sorvadása és az alacsony vérnyomás jellemző. Ezenkívül a szív kicsi, és a sericus szívburokfolyások nem alakulnak ki. A hipoglikémia gyakori a mellékvese-elégtelenség vagy a növekedési hormon hiányának egyidejű kialakulása miatt.

Myxedematous kóma

A myxedema kóma a hypothyreosis életveszélyes szövődménye, és általában régóta fennálló hypothyreosis jelenlétében jelentkezik. Jellemzői extrém hipotermiás kómában (hőmérséklet 24 és 32,2 ° C között), areflexiában, görcsrohamokban és légzési depresszióban, szén-dioxid visszatartásával. A súlyos hipotermia észrevétlen maradhat, hacsak nem használnak alacsony leolvasású hőmérőket. A klinikai megítélésen, az anamnézisen és a fizikális vizsgálaton alapuló gyors diagnózis elengedhetetlen, mert a beteg meghalhat, ha azonnali kezelést nem hajtanak végre. A kiváltó okok közé tartozik a betegség, a fertőzés, a trauma, a központi idegrendszert gátló gyógyszerek és a hidegnek való kitettség.

Diagnózis

Szabad tiroxin (T4)

A pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) szérumkoncentrációjának mérése a legérzékenyebb teszt a hypothyreosis diagnosztizálására. Elsődleges hypothyreosisban a sértetlen hipofízist nem gátolja a visszacsatolás, és a szérum TSH koncentrációja mindig megemelkedik, míg a szérum szabad T4 koncentráció alacsony. Másodlagos hypothyreosisban a szérum szabad T4 és TSH szint alacsony (néha a TSH szint normális, de kevesebb bioaktivitással).

Sok primer hypothyreosisban szenvedő betegnél normális a keringő trijód-tironin (T3) szintje, ennek oka lehet a hibás pajzsmirigy TSH általi folyamatos stimulálása, ami elősegíti a biológiailag aktív T3 szintézisét és preferenciális szekrécióját. Összefoglalva, a szérum T3 koncentrációja nem érzékeny a hypothyreosis kimutatására.

A betegek általában vérszegénységgel járnak, amely általában normocita-normokróm és bizonytalan etiológiájú, bár a menorrhagia következtében hypochromikus, a kapcsolódó károsító vérszegénység vagy a csökkent folátfelszívódás miatt néha makrocita is lehet. A vérszegénység ritkán súlyos (a hemoglobin általában> 9 g/dl vagy 90 g/l). A hipometabolikus állapot kijavításakor az anaemia megszűnik, néha 6-9 hónap után.

A koleszterinémia általában megemelkedik az elsődleges hypothyreosisban, de kevésbé a másodlagos hypothyreosisban.

Az elsődleges és a másodlagos hipotidizmus mellett más rendellenességek is csökkenthetik a teljes T4 szintet, például Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása, beteg euthyroid szindróma és szérum tiroxint kötő globulin (TBG) hiánya.

Szűrés

A hypothyreosis szűrése indokolt kiválasztott populációkban (pl. Idősek), akiknél ez viszonylag gyakoribb, különösen azért, mert megnyilvánulásai finomak lehetnek. A szűrést a TSH szintjének mérésével végezzük.

Kezelés

l-tiroxin, a TSH-koncentráció normál tartományban történő elérése céljából beállítva

Különféle pajzsmirigyhormon-készítmények léteznek helyettesítő terápiára, mint például a T4 (l-tiroxin), a T3 (liotironin) szintetikus készítményei, a 2 szintetikus hormon kombinációi és a szárított állati pajzsmirigy-kivonat. Az életkor, a testtömeg-index és a felszívódás alapján előnyösebb az L-tiroxin, amelynek szokásos fenntartó dózisa 75-150 mcg naponta egyszer, orálisan (a gyermekkori dózisokról lásd Hypothyreosis csecsemőknél és gyerekeknél). A kezdő dózis egyébként egészséges fiatal vagy középkorú betegeknél naponta egyszer 100 mcg vagy 1,7 mcg/kg lehet.

Szívbetegségben szenvedő betegeknél azonban a terápiát alacsony dózisokkal kezdik, általában 25 mcg naponta egyszer. Az adagot 6 hetente módosítják a fenntartó adag eléréséig. Előfordulhat, hogy terhesség alatt növelni kell a fenntartó adagot. Dózisnövelésre akkor is szükség lehet, ha a beteg egyidejűleg olyan gyógyszereket kap, amelyek csökkentik a T4 felszívódását vagy növelik annak metabolikus clearance-ét. Az alkalmazott dózisnak a szérum TSH-koncentrációjának normalizálásához szükséges minimálisnak kell lennie (bár ez a kritérium nem alkalmazható másodlagos hypothyreosisban szenvedő betegeknél). Másodlagos hypothyreosis esetén az L-tiroxin dózisának szabad T4 szintet kell elérnie a normális tartományban.

A liothyronine (L-trijódtironin) rövid ideig tartó felezési ideje és a szérum T3 koncentrációjának magas csúcsa miatt nem használható külön a hosszú távú pótláshoz. A hagyományos dózisok (25 és 37,5 mcg közötti napi kétszeri adagolás) alkalmazásával a következő 4 óra alatt a T3 szérumkoncentrációja a következő 4 óra alatt gyorsan 300 és 1000 ng/dL (4,62 és 15,4 nmol/l közötti) szintre emelkedik. teljes felszívódás; ezek a szintek 24 óra múlva normalizálódnak. A liothyronine-t kapó betegeknél a nap legalább néhány órájában biokémiai vizsgálatok során hipertireózis alakul ki, ami növelheti a szív kockázatát.

A szérum T3 változásainak hasonló mintázatai figyelhetők meg, ha a T3 és T4 kombinációkat szájon át adják, bár a T3 csúcs kisebb, mert a beteg kevesebb T3-t kap. Helyettesítési rendek T4 készítményekkel. A szintetikus anyagok a T3-ra adott szérumválasz más mintáját mutatják. a szérum T3 koncentrációjában, amely fokozatosan növekszik, a normális koncentrációk fenntartásával, ha megfelelő T4 dózisokat adnak be. Az állati boncolt pajzsmirigy-készítmények változó mennyiségű T3-at és T4-et tartalmaznak, és csak akkor írhatók fel, ha a beteg már kapja ezt a készítményt és normál szérum TSH-koncentrációja van.

Másodlagos hypothyreosisban szenvedő betegeknél az l-tiroxint nem szabad addig adni, amíg a megfelelő kortizol-szekréció nem igazolódik (ellenkező esetben kortizolt kell adni), mert az l-tiroxin mellékvese-válságot válthat ki.

Myxedematous kóma

A myxedema kómát a következőképpen kezelik: