Névterek
Oldalműveletek
Vese agenesis. Az embrionális fejlődés korai szakaszában jelentkező hiba, amely megakadályozza az egyik vagy mindkét vese megfelelő kialakulását.
Összegzés
Klinikai szolgáltatások
Az orvosok általában a vese agenesis kifejezést használják a vese teljes hiányára utalni, bár ez részben kialakult vagy nem funkcionális szervet is leírhat. Az egyoldalú változatosság meglehetősen gyakori, és gyakran csak akkor észlelhető, ha a beteg képészeti vizsgálatokat kap egy másik orvosi probléma miatt. Amikor az orvosok megállapítják a vese hiányát, általában egy sor vizsgálatot végeznek annak biztosítására, hogy a meglévő szerv képes kezelni az alapvető veseműködéseket.
A vesék hiánya a magzatvíz (Oligohidramnion) hiányát okozza egy terhes nőnél.
Az ebben a betegségben szenvedő újszülötteknek floppy füle, széles, lapos orra és fejletlen tüdeje van. Ezek az újszülöttek a légzés elégtelenségében gyakran meghalnak a születéstől számított néhány órán belül.
Ha ezen kívül más mesenchymális struktúrák is rendellenesen alakulnak ki, akkor a magzati élet harmadik és hatodik hete között egy primitívebb embrionális rendellenességet kell figyelembe venni. 1/1000 születés gyakorisága. Gyakrabban a bal oldalon, főleg férfiaknál. Általánosságban nincs családi tendencia, de testvéreknél eseteket írtak le, és a kapcsolódó urogenitális rendellenességek nagyobb gyakoriságúak az első fokú rokonoknál, ezért vese ultrahang ajánlott.
Egyoldalú vese agenesis: Sokkal gyakoribb, de nem kell problémát jelentenie, ha a másik vese egészséges. Az előfordulás 1/1000 újszülötttől származik, és Ázsiában gyakrabban fordul elő. Főleg a férfiakat érinti, és a hiányzó vese általában a bal vese. Ez a betegség általában tünetmentes, ezért gyermekkorán kívül fedezik fel, mert a megmaradt vese hajlamos dekompenzációs hipertrófiára, amely magában foglalja a másik vese hiányának kompenzálását. Ezt a rendellenességet 15 vagy 16 éves kor körül észlelik, mert egy dudor jelenik meg a hátsó ágyéki régióban, amely általában fájni szokott, amikor ezt a címeres részt eltalálják, vagy egy tárgyra támaszkodnak, például amikor több órán át vezetésre ülnek.
Okoz
Nincs konkrét válasz a betegség okaira, bár a kromoszóma-rendellenességek és az anyák dohányzása, ivása és drogfogyasztása fontos szerepet játszanak, a vese egyetlen deformációja gyakran tünetmentes és nem vezet súlyos orvosi szövődményekhez. Amikor mindkét vese kétoldalú állapotban veszít, a korai csecsemőkor túlélése nem valószínű.
Továbbá megnő annak a valószínűsége, hogy egy- vagy kétoldalú vese agenesisszel rendelkező vese van, ha az egyik vagy mindkét szülőnek veseproblémái vannak, vagy amikor az anya terhesség alatt visszaél drogokkal vagy alkohollal.
Kezelés
A vérnyomásproblémákkal küzdő betegnek napi rendszerességgel lehet gyógyszert felírni a szívbetegségek megelőzésére.
Az egyoldalú vese agenesisben szenvedő gyermekek alacsony fehérjetartalmú étrendnek vethetők alá, hogy a vesék túlzott stresszt teremtsenek. Rendszeres ellenőrzéssel a legtöbb beteg képes egészséges és aktív életmódot folytatni.
Amikor egy csecsemő ezzel a betegséggel születik, általában mechanikus lélegeztetőgépre helyezve, a csecsemő keringési rendszere komolyan sérülhet, kórosan magas vagy alacsony vérnyomást okozva, amelyet gyógyszerekkel és műtéttel kell ellenőrizni. A csecsemő általában néhány napig lélegeztetőgépen és dialízis gépen tartózkodik, míg a szakemberek meghatározzák a túlélés valószínűségét.
Az élet prognózisa
A kétoldalú vese agenesisben szenvedő magzatok többsége nem él meg a szülésig, és a született csecsemők valószínűleg nem élnek egy vagy két hétnél tovább, ez különösen pusztító, ha más szövődmények, például alacsony születési súly kísérik. Születés, veleszületett szív hibák és fejletlen tüdő. Az orvosok számára gyakran nehéz meghatározni egy adott okot, bár a genetikai tesztek feltárhatják a mögöttes problémákat. Az állapot olyan mutációkkal társult, amelyek egy adott kromoszóma extra példányát eredményezik, például Down-szindrómát.