FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

betegségei

A Zollinger-Ellison-szindróma (SZE) egy gasztrint termelő daganatra vagy gasztrinómára utal, amelyek leggyakoribb helye a nyombél falában, a hasnyálmirigyben (általában a fejben) vagy a közeli nyirokcsomókban található. Jellemzője a perzisztens és visszatérő peptikus fekélyek megjelenése a gyomorban a fokozott sósavtermelés következtében, a hypergastrinemia következtében. A daganatok több mint fele többszörös gócként, 2/3-an pedig rosszindulatú daganatokként jelenik meg. Az esetek 2/3-ban a daganatok szórványosak, 1/3-ban pedig az úgynevezett 1. típusú endokrin neoplazia szindróma részét képezik (MEN1 → 12.2.2.1. Fejezet). A gasztrin mellett képesek kiválasztani az ACTH-t .

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

A SZE asztalt alkotó klinika jelen van

A betegek 1/2: tartós és nehezen kezelhető fekélybetegség, hasmenés, néha steatorrhoea tünetei. Az EZS-re utaló jellegzetes elváltozások: atipikus fekvésű többszörös fekélyek (distalis duodenum vagy jejunum), együttesen fennálló súlyos nyelőcsőgyulladás, gyógyszeres vagy műtéti kezelés után visszatérő fekélyek, inzulinómával való együttélés, hipofízis tumor vagy hyperparathyreoidizmus (MEN1 szindróma esetén) . A daganatok 2/3-a rosszindulatú, eltérő fejlődési sebességgel (néha sok évig). A metasztázisok leggyakrabban a közeli nyirokcsomókban, májban, lépben, mediastinumban és csontokban fordulnak elő.

1. Laboratóriumi vizsgálatok

1) Egy gasztrin koncentráció böjt ≥10-szer meghaladja a normát (in

A betegek 1/3-a) gyomornedv pH-jával 15 mmol/l és a szekretin stimulációs teszt pozitív eredményével. A teszt elvégzéséhez meg kell szakítani a PPI-k használatát 3 hétre. A szekretint iv. 2 egység/kg dózisban, és a gasztrin koncentrációt vérmintákban határozzuk meg 2, 5, 10 és 20 percnél. Az eredmény pozitív, ha a gasztrin koncentrációja> 95 pmol/l (200 ng/l) egy meghatározásnál.

3) A MEN1 szindróma részét képező egyéb neoplazmák jellegzetes változásai (pl. Hiperkalcémia) jelen lehetnek.

2. Endoszkópia: a gyomornyálkahártya redőinek hipertrófiája (> 90%), fekélyek az emésztőrendszer felső szegmensében (

75% a nyombélizomban).

3. Képalkotó vizsgálatok: receptor szcintigráfia (SPECT) és endoszkópos ultrahang (érzékenység 80%), ultrahang, CT, MRI és szelektív arteriográfia (érzékenység szórványos daganatokban)

A diagnózist egy jellegzetes klinikai kép, a kiegészítő vizsgálatok jellegzetes változásai és a tumor képalkotó vizsgálatokban való elhelyezkedése alapján határozzák meg.

Fekélybetegség (különösen a duodenum), vagy olyan helyzetek, amelyek a vér gasztrinszintjének növekedésével járnak, például káros vérszegénység vagy az antrális G-sejtek hipertrófiája (pl. Atrófiás gyomorhurut, Helicobacter pylori fertőzés, későbbi szakaszokban a gyomor reszekciója) az antrum megőrzése). A diagnózist orientálja a MEN1 szindrómára.

A kezelés célja a peptikus fekélyek gyógyítása és a gasztrint szekretáló tumor (ok) eltávolítása, ha lehetséges.

1. Nagy dózisú PPI-k, pl. volt. omeprazol 60-120 mg/nap, lansoprazol 75 mg/nap (készítmények → 4.7. fejezet).

2. Sebészeti kezelés: tumor resectió. Ha képalkotó vizsgálatok nem találták meg a daganatot, laparotómiát hajtanak végre a hasüreg részletes vizsgálatának elvégzése érdekében. A daganat eltávolítása után a

A betegek 50% -a több évig jó, a többi rákkezelést igényel.