Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Klinikai megnyilvánulások
  • Csontos megnyilvánulások
  • Vese megnyilvánulásai
  • Emésztőrendszeri megnyilvánulások
  • Neuromuszkuláris megnyilvánulások
  • Kardiovaszkuláris megnyilvánulások
  • Diagnózis
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Rosszindulatú daganat
  • Családi hipokalciurikus hiperkalcémia
  • Kábítószerek
  • Normokalcémiás primer hyperparathyreosis
  • Másodlagos hyperparathyreosis
  • diagnosztikai orientációs fa és differenciáldiagnosztikai táblázat
  • D-vitamin szükséglet
  • A primer hyperparathyreosis kezelése
  • Bibliográfia

hyperparathyreosis

Az elsődleges hiperparatiroidizmus (PH) egy olyan klinikai entitás, amelyet a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) autonóm termelése jellemez, amelyben hiperkalcémia vagy magas normál szérum kalcium van, magas vagy nem megfelelően normális PTH értékekkel.

Kivételesen a diagnózis a klinikán állapítható meg tüneti betegeknél. A PH-t mindig figyelembe kell venni azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében vesekő, nephrocalcinosis, csontfájdalom, kóros törések, subperiostealis reszorpció van, vagy osteoporosis-osteopenia esetén, nyaki besugárzásban szenvedő betegeknél vagy 1-es típusú multiplex endokrin neoplazia családjában két.

A PH diagnózisa biokémiai, a tünetek nélküli hypercalcaemia a betegség leggyakoribb megnyilvánulása. A differenciáldiagnózis érdekében a PTH mellett meg kell mérni a foszfort, a klórt, a 25-hidroxi-D-vitamint, az 1,25-dihidroxi-D-vitamint és a kalciuuriát. Ezután a diagnózist felülvizsgálják, és részletesen bemutatják azokat a klinikai képeket, amelyekkel a diagnózist fel kell állítani.

Az elsődleges hiperparatiroidizmust (PHPT) a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) autonóm termelődése jellemzi, amelyben hiperkalcémia vagy normál-magas szérum kalciumszint van megemelkedett vagy nem megfelelően normális szérum PTH-koncentráció jelenlétében.

Kivételesen tüneti betegeknél diagnosztika állapítható meg a klinikai adatok alapján. A PHPT-t mindig ki kell értékelni olyan betegeknél, akiknek klinikai kórelőzményében szerepel a nephrolithiasis, a nephrocalcinosis, a csontos fájdalom, a subperiostealis reszorpció és a patológiás törés, valamint azoknál, akiknél osteoporosis-osteopenia, a nyaki besugárzás személyes története vagy a családban anamnézisben többszörös endokrin neoplazia szerepel. szindróma (1. vagy 2. típus).

A PHPT diagnózisa biokémiai. Tünetmentes hiperkalcémia irányító jelek vagy tünetek nélkül a betegség leggyakoribb megnyilvánulása. A differenciáldiagnózis érdekében meg kell mérni a PTH-t, valamint a foszfát, klorid, 25-hidroxi-D-vitamin, 1,25-dihidroxi-D-vitamin és a kalcium-kreatinin clearance-t.

A primer hyperparathyreosis diagnózisáról és differenciáldiagnózisáról itt lesz szó.

Az elsődleges hiperparatiroidizmus (PH) egy olyan betegség, amelyet a parathormon (PTH) autonóm termelése jellemez, amelyben hiperkalcémia vagy magas normál szérum kalcium van, emelkedett vagy nem megfelelően "normális" szérum PTH értékekkel.

A HP a felnőtt lakosság körülbelül 1% -ában fordul elő, de 55 év után annak több mint 2% -át érinti, a nőknél 2-3-szor gyakoribb, mint a férfiaknál.

A leggyakoribb ok a mellékpajzsmirigy adenoma (az esetek 80-85% -ában egyszeri, kb. 4% -ában megduplázódik). Az esetek többi része a mellékpajzsmirigy hiperpláziájának, vagy ritkábban mellékpajzsmirigy-karcinómának köszönhető.

A PH családi bemutatói ritkák, általában több endokrin neoplazma (MEN) részeként jelentkeznek, nagyon ritka formák, a családi primer hiperparatiroidizmus és a családi újszülött hiperparatiroidizmusa.

A betegség 1930-as évekbeli leírása óta, Albright és Reifenstein 1 által, a klinikai kifejezés jelentősen változott a mai napig 2 (1. ábra).

A PH klinikai megjelenésének változásai.

Az első klinikai leírások a betegséget ritka, jelentős komorbiditású entitásnak tekintették, általában csont- vagy vesebetegséggel vagy mindkettővel. .

Jelenleg a biokémiai meghatározások nagyobb mértékű alkalmazása miatt a leggyakoribb klinikai forma (88%) az enyhe és tünetmentes hiperkalcémia, a szérum kalciumszintje megközelítőleg 1 mg/dl a normálist meghaladja. A HP azonban a betegség legvirágosabb képeitől a tünetmentesebb szubklinikai 1,4-es formákig képes bemutatni .

Főleg a túlnyomóan kortikális összetételű csontokban a felesleges PTH osteitis fibrosa cysticához vezethet (az esetek 2% -a), amely csontfájdalomként nyilvánul meg és töréseket okozhat. Tipikus radiológiai jelek: a középső és a distalis falang subperiostealis reszorpciója, a kulcscsontok disztális elvékonyodása, foltos megjelenésű vagy "só és bors" mintázatú koponya, csontciszták, valamint a hosszú daganatok és a medence barna daganatai 5-7 .

Nephrolithiasis vagy nephrocalcinosis formájában, amelyet a PH-ban szenvedő betegek körülbelül 20% -ánál figyelnek meg. A nephrolithiasis 5% -a másodlagos a PH miatt, többségük kalcium-oxalát a hypercalciuria miatt 8,9 .

A leggyakoribb megállapítás azonban a hypercalciuria (az esetek 35-40% -a), a szűrt kalciumterhelés növekedése miatt, amely meghaladja az újrafelszívódási képességet.

Egyes betegeknél a kreatinin-clearance csökkenése lesz az egyetlen vesekárosodás.

Előfordulhat étvágytalanság, hányinger, hányás és székrekedés. A peptikus fekély ritka (kivéve, ha a MEN 1 összefüggésében fordul elő). Hasonlóképpen akut hasnyálmirigy-gyulladást ritkán észlelnek a HP 10-hez társuló hiperkalcémia miatt .

Mint például izomgyengeség és fáradtság, intellektuális fáradtság, mentális rendellenességek, és nagyon ritka esetekben, amelyek súlyos hiperkalcémiával járnak, kómához vezethet 11,12 .

A magas vérnyomást összefüggésbe hozták a PH-val. A hiperkalcémia elektrokardiográfiai zavarokat is okozhat, például QT rövidülést, elzáródásokat vagy fokozott érzékenységet a digitalis iránt.

A PH klasszikus formáiban miokardiális, szelepes és vaszkuláris meszesedéseket írtak le. Jelenleg olyan megnyilvánulások találhatók, mint az érrendszeri merevség és a csökkent kamrai index 13 .

Tekintettel a tünetek nem specifitására és a tünetek virtuális hiányára, a diagnózist laboratóriumi vizsgálatokkal állapítják meg.

A differenciáldiagnosztika szűrésében a kalcium és a PTH mellett a foszfor, a klór, a 25-hidroxi-D-vitamin, az 1,25-dihidroxi-D-vitamin és a kreatinin értéke korrigálta a vizelet 24 órás 10 .

A PH diagnózisa megerősítést nyer, ha hiperkalcémia vagy magas normál tartományban korrigált kalcium áll fenn magas vagy nem megfelelően normális PTH 14,15 jelenlétében. További figyelembe veendő laboratóriumi adatok a következők: a szérum foszfor, amely általában alacsony vagy a normális érték alacsony határán van; calciuria, amely a betegek 40% -ában emelkedett; 25-hidroxi-D-vitamin, amely általában alacsonyabb a normálnál, és súlyos betegséghez társulhat, és metabolikus acidózissal járó hiperklorémia, amely másodlagos a hidrogén-karbonát visszaszívódásának PTH általi gátlása miatt, valamint a csontot látó irányjelzők növekedése 14.15 .

Differenciáldiagnózist kell létrehozni a következő entitásokkal.

Fontos megjegyezni, hogy a PH és a rosszindulatú folyamatok a hiperkalcémia 2 leggyakoribb oka (90%) 10 .

Ezen túlmenően a tumor hypercalcaemia a kórházi betegeknél a hypercalcaemia leggyakoribb oka, súlyos és gyorsan fejlődő, mivel általában előrehaladott stádiumú daganatok és ezért rossz prognózisú.

Daganat eredetű hiperkalcémia esetén az elnyomott PTH (kivéve a PTH-termelő daganatok ritka eseteit, ahol ez megemelkedett), a tünetekkel együtt a diagnózist irányítja 10,16 (1. táblázat).