A gumós szklerózis örökletes betegség, amelynek leggyakoribb vesemegnyilvánulása az úgynevezett vese angiomyolipoma, a vesébe beültetett nem rákos daganattömeg, amely vaszkuláris megjelenési területeket (angio) tartalmaz

vese

Ossza meg ezt a hírt!

A vesében elhelyezkedő jóindulatú daganatok, amelyek vérzéskor veszélyeztetik a beteg életét. Ezek a tuberosus szklerózis, egy kisebbségi betegség megnyilvánulása, amelynek mindeddig nem volt más kezelése, mint műtét, de ezentúl gyógyszerrel kezelhető a 3 év alatt (2008-2011) végzett kutatások révén. a Renal Research Network (REDinREN), amely a Puigvert Alapítványnál végzi munkáját, az IIB Sant Pau központjában

A gumós szklerózis örökletes betegség, amelynek leggyakoribb vesemegjelenése az úgynevezett vese angiomyolipoma, a vesébe beültetett nem rákos daganatos tömeg, amely vaszkuláris megjelenési területeket (angio) tartalmaz, másokat simaizom alkot (az enyém) és keveredik velük érett vagy degenerált kinézetű zsírszövetek (lipómák).

Dr. Roser Torra koordinálásával, a REDinREN-hez tartozó Puigvert Alapítvány kutatói, valamint a Tuberous Sclerosis Betegek Spanyol Egyesületével és a Doctor Robert-UAB Alapítvány kisebbségi betegségek platformjával szoros együttműködésben kidolgoztak egy klinikai vizsgálatot, amelyet a Carlos III Egészségügyi Intézet 17 betegnél, ebben a ritka betegségben, vese angiomyolipomában. A résztvevőket 2 évig Rapamicinnel kezelték, amely immunszuppresszáns általában az átültetett szervek kilökődésének megakadályozására szolgál. A betegség ritka jellege miatt ez a 17 betegből álló minta Spanyolország egész területéről az eddigi legnagyobb vizsgálatot teszi mind a betegek számát, mind annak időtartamát tekintve.

Dr. Roser Torra csapatának eredményei megérdemelték volna az Orphanet Journal of Rare Diseases-ben való közzétételt, és azt mutatják, hogy az angiomyolipoma átlagos térfogat-csökkenése 6 hónapon belül 55% volt, ami szintén fennmarad az idő múlásával.

„Ez a felfedezés először nyitja meg a kaput e ritka betegség specifikus, nem invazív kezeléséhez. A gumós szklerózis fő problémája nem az angiomyolipoma egyszerű jelenléte, hanem a vérzés kockázata, amely ez a páciens életét magában hordozza és veszélyezteti. Éppen ezért a tumor méretének 55% -os csökkenése nagyon előnyös, mert nagymértékben csökkenti a vérzés kockázatát. A gumós szklerózis eddig csak műtétre és más invazív kezelésekre számíthatott, és ezentúl gyógyszerrel kezelhető lesz "- jelentette ki a vizsgálat koordinátora, Dr. Roser Torra.

Bibliográfiai hivatkozás: Cabrera-LГіpez et al.: A rapamicin hatékonyságának értékelése az angiomyolipomán gumós szklerózisban: kétéves vizsgálat. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012 7:87.

1. fotó Angiomyolipoma: Az angiomyolipoma térfogatának csökkenése 2 év alatt.