(Primer vagy krónikus mellékveseelégtelenség)

, MD, Oxfordi Egyetem; Ösztöndíjas, Green-Templeton Főiskola

hormonális

Ennek a betegségnek oka lehet autoimmun reakció, rák, fertőzés vagy más rendellenesség.

A tünetek: gyengeség, fáradtság és szédülés ülve vagy fekve felállva, valamint sötét foltok a bőrön.

A diagnózis megállapításához meg kell mérni a vér nátrium- és káliumszintjét, valamint a kortizolt és a kortikotropint. .

A kezelés kortikoszteroidok és folyadékok bevételéből áll.

Az Addison-kór bármely életkorban megjelenik, és a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. Az esetek 70% -ában az ok nem pontosan ismert, de a mellékveséket egy autoimmun reakció befolyásolja, amelynek során a szervezet immunrendszere megtámadja és elpusztítja a mellékvesekéreget (a mirigy külső része, amely különbözik a mellékvesétől, a különböző hormonokat termelő belső rész). A másik 30% -ban a rák, egy olyan fertőzés, mint a tuberkulózis, vagy más betegségek elpusztítják a mellékveséket. Csecsemőknél és gyermekeknél ennek oka lehet a mellékvesék genetikai rendellenessége.

Amikor a mellékvesék túlaktivá válnak, hajlamosak az összes mellékvese hormon elégtelen mennyiségének termelésére, beleértve a kortikoszteroidokat (különösen a kortizolt) és az mineralokortikoidokat (különösen az aldoszteront, amely szabályozza a vérnyomást és a só szintjét [klorid-nátrium] és kálium a szervezetben). A mellékvesék kis mennyiségű tesztoszteron, ösztrogén és más hasonló nemi hormonok (androgének, például dehidroepiandroszteron [DHEA]) termelését is serkentik, amelyek szintje szintén csökken a supracorticalis elégtelenségben szenvedőknél.

Emiatt az Addison-kór befolyásolja a víz, nátrium és kálium egyensúlyát a szervezetben, valamint a vérnyomás normalizálásának és a stresszre való reagálás képességét. Ezenkívül az androgének elvesztése a nők testhajának elvesztését okozhatja. A férfiaknál a herék tesztoszteronja kompenzálja az androgének hiányát. A DHEA-nak más olyan hatása is lehet, amelyek nem kapcsolódnak az androgénekhez.

Amikor a mellékveséket fertőzés vagy rák károsítja, a mellékvese velője eltűnik, és ezzel együtt az adrenalin forrása. Ez a veszteség azonban nem okoz tüneteket.

Különösen az aldoszteronhiány okozza a szervezetben a nagy mennyiségű nátrium eltávolítását és a kálium megtartását, ami alacsony nátrium- és magas káliumszintet eredményez. A vesék nem képesek visszatartani a nátriumot, így ha az Addison-kór jelenlétében a felesleges nátrium elvész, a vér nátrium-koncentrációja csökken és kiszáradás alakul ki. A súlyos kiszáradás és az alacsony vér-nátriumszint csökkenti a keringés térfogatát, és sokkhoz vezethet.

A kortikoszteroidhiány extrém inzulinérzékenységhez vezet, így a vércukorszint veszélyesen alacsony szintre csökkenhet (hipoglikémia). Ez a hiány megakadályozza a testet abban, hogy a fehérjéket szénhidrátokká alakítsa át, amelyek szükségesek a sejtek működéséhez, a fertőzések megfelelő leküzdéséhez és a gyulladás ellenőrzéséhez. Az izmok legyengülnek, sőt a szív is képtelen pumpálni a vért hatékonyan. A vérnyomás is veszélyesen csökkenhet.

Addison-kór esetén nem tud további kortikoszteroidokat termelni stressz alatt. Ezért nagyobb a valószínűsége annak, hogy súlyos tünetei és szövődményei vannak, ha megbetegszik, rendkívüli fáradtságot, súlyos traumát tapasztal, műtéten megy keresztül, vagy intenzív pszichés stressznek van kitéve.

Addison-kórban az agyalapi mirigy több adrenokortikotróf hormont (más néven adrenokortikotrop hormont vagy ACTH-t) termel a mellékvese stimulálásának kísérlete érdekében. Az adrenokortikotróf hormon aktiválja a melanin termelését is, ezért a bőr és a szájnyálkahártya általában sötét pigmentációt mutat.

A kortikoszteroidok okozta mellékvese aktivitás gátlása

Nagy kortikoszteroidok, például prednizon bevétele esetén a mellékvesék funkcionális szuppressziója léphet fel. Ez a gátlás annak a ténynek köszönhető, hogy a kortikoszteroidok nagy dózisa megakadályozza, hogy a hipotalamusz és az agyalapi mirigy termelje azokat a hormonokat, amelyek normálisan stimulálják a mellékvesék aktivitását.

Ha a személy hirtelen abbahagyja a kortikoszteroid kezelést, a test nem tudja elég gyorsan helyreállítani a mellékvese aktivitását, és átmeneti mellékvese-elégtelenség (egyfajta másodlagos mellékvese-elégtelenség) jelentkezik. Továbbá, stressz alatt a test nem képes stimulálni a további szükséges kortikoszteroidok termelését.

Ezért soha nem szabad hirtelen abbahagyni a kortikoszteroidok alkalmazását, ha 2 vagy 3 hétnél hosszabb ideig használták őket. Valójában az adagokat fokozatosan csökkentik hetek és néha hónapok alatt.

Ezenkívül a kortikoszteroid-kezelés során betegség vagy súlyos stresszhelyzet esetén szükség lehet az adag növelésére. Ha a kortikoszteroid-kezelés csökkentésétől vagy abbahagyásától számított néhány héten belül megbetegszik vagy súlyos stressznek van kitéve, előfordulhat, hogy folytatni kell a kezelést.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

Az Addison-kórhoz hasonló rendellenesség miatt másodlagos mellékvese-elégtelenségnek nevezik. Ebben a rendellenességben a mellékvesék alulműködnek, mert nem az agyalapi mirigyből származó kortikotropin (adenokortikotrop hormon) stimulálja őket, és nem azért, mert romlottak vagy elégtelenség miatt. A kortikotropin hiánya sokkal jobban befolyásolja a mellékvese kortizol szekrécióját, mint az aldoszteron szekréciója.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség tünetei hasonlóak az Addison-kór tüneteihez, kivéve a sötét bőrfoltokat és a kiszáradást, amelyek általában nem jelennek meg. A másodlagos mellékvese-elégtelenséget vérvizsgálatokkal diagnosztizálják. Az Addison-kórtól eltérően a nátrium- és káliumszint általában közel normális a másodlagos mellékvese-elégtelenségben, és a kortikotropin (adrenokortikotróf hormon) szintje alacsony. A másodlagos mellékvese-elégtelenséget szintetikus kortikoszteroidokkal, például hidrokortizonnal vagy prednizonnal kezelik.

Tünetek

Röviddel az Addison-kór megszerzése után gyengének, fáradtnak és szédülõnek érzi magát ülve vagy fekve. Ezek a problémák lassan és fokozatosan jelentkezhetnek. Sötét foltok is megjelennek a bőrön, hasonlóan a barnuláshoz, de olyan területeken jelennek meg, amelyeket még a nap sem tett ki. Még a sötét bőrű embereknél is lehet túlzott pigmentáció, bár a változást nehezebb észlelni. A homlokán, az arcán és a vállán fekete szeplők, a mellbimbók, az ajkak, a száj, a végbél, a herezacskó vagy a hüvely körül sötétkék színűek jelenhetnek meg.

A legtöbb esetben a tünetek a fogyás, kiszáradás, étvágytalanság, izomfájdalmak, émelygés, hányás és hasmenés. Gyakran intoleranciája van a hidegre. Ha a betegség nem súlyos, a tünetek csak a stressz időszakában jelentkeznek. Hipoglikémiás epizódok, idegességgel és a sós ételek iránti étvágyával, különösen gyermekeknél.

Mellékvese-krízis

Ha az Addison-kórt nem kezelik, mellékvese-krízis (akut mellékvese-elégtelenség) alakulhat ki. Súlyos hasi fájdalom, súlyos gyengeség, rendkívül alacsony vérnyomás, veseelégtelenség és sokk jelennek meg. Ez utóbbi gyakran akkor fordul elő, amikor a testet stressz éri baleset, trauma, műtét vagy súlyos fertőzés. Ha a mellékvese-válságot nem kezelik, gyorsan bekövetkezhet a halál.

Diagnózis

Vérvizsgálat

Mivel a tünetek lassan és finoman kezdődnek, és a korai szakaszban egyetlen laboratóriumi vizsgálat sem végleges, az Addison-kór gyakran nem ismerhető fel. Néha az intenzív stressz állapota nyilvánvalóbbá teszi a tüneteket és válságot vált ki.

Alacsony nátrium- és magas káliumszintet mutatnak a vérvizsgálatok, amelyek általában azt jelzik, hogy a vesék nem működnek megfelelően. Addison-kór gyanúja esetén meg kell mérni a kortizol szintjét, amely alacsony lehet, és az adrenokortikotróf hormont, amely magas lehet. A diagnózist azonban meg kell erősíteni a kortizolszint mérésével a kortikotropin szintetikus formájának (adenokortikotrop hormon) injekció beadása előtt és után. Ha a kortizolszint alacsony, további vizsgálatokat kell végezni annak megállapítására, hogy ez Addison-kór vagy másodlagos mellékvese-elégtelenség.

Kezelés

Az okoktól függetlenül az Addison-kór halálos kimenetelű lehet, kortikoszteroidokkal és folyadékokkal kell kezelni, utóbbiakat IV-en keresztül. A gyógyszeres kezelés általában orális hidrokortizonnal (a kortizolból készült gyógyszer) vagy prednizonnal (szintetikus kortikoszteroid) kezdődhet. Súlyos esetekben azonban a hidrokortizont először intravénásán vagy intramuszkulárisan adják be, majd hidrokortizon tablettákat adnak be. Mivel a test általában reggelente állítja elő a kortizol nagy részét, a hidrokortizon-pótlást szintén osztott adagokban kell bevenni, a legmagasabb adagot reggel. A hidrokortizont az egész életen át naponta kell bevenni. Nagyobb dózisú hidrokortizonra lehet szükség, ha a test stressz alatt áll, különösen betegség következtében, és esetleg hányás vagy súlyos hasmenés esetén kell beadni.

A legtöbb esetben a fludrokortizon tablettákat is minden nap be kell venni a nátrium és a kálium eliminációjának normalizálása érdekében. Általában nincs szükség további tesztoszteronra, bár bizonyos jelek arra utalnak, hogy a dehidroepiandroszteron (DHEA) helyettesítő terápia javítja az emberek életminőségét. Bár a kezelésnek egész életen át folytatódnia kell, a prognózis kiváló.

Az Addison-kórban szenvedő személynek kártyát kell viselnie, vagy olyan karkötőt vagy nyakláncot kell viselnie, amely azonosítja őket rendellenességként, és felsorolja a szedett gyógyszereket és az adagokat arra az esetre, ha megbetegszenek és nem tudnak ilyen információt közölni. Tartson magával egy hidrokortizon injekciót is, amelyet vészhelyzetben használhat.