újszülött

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

A Navarra Egészségügyi Rendszer évkönyvei

verzióВ nyomtatva ISSN 1137-6627

Anales Sis San Navarra 31. kötet, 3. szám, Pamplona, ​​2008. szeptember/december

KLINIKAI MEGJEGYZÉSEK

Magzati/újszülött alloimmun thrombocytopenia. Felülvizsgálat egy ügy tárgyában

Magzati/újszülött alloimmun thrombocytopenia. Felülvizsgálat és esetjelentés

P. RodrÃguez Wilhelmi 1, A. Aranguren 1, E. Mu ± iz 3, E. Aranburu 1, I. Ezpeleta 2 M.F. Ardanaz 1, M.L. Ayape 1

1. Navarrai Vértranszfúziós Központ. Pamplona.
2. Hemoterápiás szolgáltatás. Virgen del Camino Kórház. Pamplona.
3. Banc de Sang i Teixits de Barcelona. Vall d'Hebron.

Kulcsszavak. Alloimmun thrombocytopenia. Újszülött. Koponyaűri vérzés.

Kulcsszavak. Alloimmun thrombocytopenia. Újszülött. Koponyaűri vérzés.

Bár a TFNA esetek többsége nem mutat szignifikáns vérzéses klinikai képet, ez egy potenciálisan nagyon súlyos folyamat, a koponyaűri vérzés (ICH) a legsúlyosabb szövődmény, 7-26% -os előfordulási gyakorisággal, 10% -os mortalitással és 10% -os halálozással. 20% irreverzibilis neurológiai következmények 5. Az agyi vérzés magas kockázata a következő terhességekben szükségessé teszi a profilaxis vagy az antenatalis kezelés fontosságát. Ennek a folyamatnak a korai diagnózisa lehetővé teszi a kompatibilis fenotípusú vérlemezkék vagy intravénás immunglobulinok transzfúzióján alapuló hatékony kezelés alkalmazását, ha nincsenek súlyos vérzéses megnyilvánulások. A jövőbeni terhességek megelőzése megakadályozhatja a súlyos thrombocytopeniát és az agyi vérzést.

A vérzések körülbelül 50% -a az intrauterin élet során jelentkezik, általában 30-35 terhességi hét között, de néha már 20 héten belül 6. Bár ritka, a bemutatás egybeeshet egy izolált hydrocephalus-szal 7 .

Jelen áttekintés célja felhívni a figyelmet egy potenciálisan nagyon súlyos folyamatra, amelyet valószínűleg jelenleg nem diagnosztizálnak a környezetünkben, és amelynek korai diagnózisa megakadályozhatja a súlyos szövődmények megjelenését.

27 éves terhes nő, A vércsoport pozitív, 3 éves korában személyes agyhártyagyulladás, 2005-ös első terhességében moláris terhesség (G1P0A1) okozta curettage és 10-20 cigaretta dohányos/nap. Nincs korábbi transzfúziós kórelőzmény.

A Parvovirus B19 által okozott fertőzés lehetséges kölcsönhatása hozzájárulhatott a thrombocytopenia és az anaemia kialakulásához, amelyet a bemutatott eset újszülöttje bemutatott.

Az újszülöttek kezelését - a bemutatott klinikai esethez hasonlóan - a legkisebb klinikai gyanú esetén is haladéktalanul el kell kezdeni, különösen súlyos vérzés és thrombocytopenia esetén.

Esetünkben, és mivel a HPA-1a és HPA-5b negatív vérlemezkék nem voltak azonnal elérhetők, egyetlen donorból származó, ABO és Rh (D) kompatibilis, besugárzott és oldatban (T-Sol) kioldott vérlemezkéket transzfundáltak. Ugyanezen a napon megkezdték az IVIG-vel történő kiegészítő kezelést (1 g/kg/nap x 2 nap). Ezzel a két méréssel a teljes kórházi tartózkodás ideje alatt az első naptól kezdve> 100 x 10 9/L trombocita szintet értek el.

Az antenatalis kezelés főként: HPA-kompatibilis intra-méh vérlemezke-transzfúziók rendszeres időközönként vagy IGVI és/vagy kortikoszteroidok adása az anyának.

Továbbra sem létezik a tudományos társaságok által elfogadott protokoll, bár a legfrissebb tanulmányok szerint az a tendencia, hogy fenntartsák az invazív hozzáállást, figyelembe véve a TFNA korábbi történetét 16, 17 .

Jelenleg a népességszűrést néhány országban, például Norvégiában végzik, de nincs egyetértés a népességszűrési program igazolásáról, sem az összes fogékony anyánál, például a terhes nőknél végzett antenatalis profilaxisról. negatív Rh (D) fenotípussal. Az utóbbi években végzett prospektív vizsgálatokkal azonban egyre megbízhatóbb vizsgálatok állnak rendelkezésre a fenotípusos és genotípusos diagnózis érdekében, mivel ez potenciálisan nagyon súlyos betegség, nagy morbiditással, mortalitással és az egészségügyi erőforrások fogyasztásával, valószínű, hogy a nem túl távoli jövő, az antenatalis szűrés és a profilaxis valóság lesz.

A HIC megjelenésének kockázata a jövőbeli terhességekben arra kényszerít, hogy olyan antenatalis profilaktikus programot hajtson végre, amelynek tartalmáról még nem egyeztek meg teljesen.

1. A terhesség szoros ellenőrzése (kontroll ultrahang és antitest titerek ellenőrzése).

2. IVIG és antenatalis prednizolon adagolása ajánlott dózisokban és időközönként "magas kockázatú" helyzetként.

4. Kompatibilis HPA vérlemezkék kivonása és tárolása előre kiválasztott donoroktól.

Új, könnyebben alkalmazható gyors diagnosztikai tesztek kidolgozása lehetővé teszi számunkra, hogy korai diagnózist és kezelést hajtsunk végre, amely lehetővé teszi számunkra a súlyos szövődmények elkerülését vagy minimalizálását.

1. Dreyfus M, Kaplan C, Verdy E, Schlegel N, Durand-Zalesky I, Tchernia G. Immun thrombocytopenia gyakorisága újszülöttekben: prospektív tanulmány. Blood 1997; 89: 4402-4406. [Linkek]

2. Burrows RF, Kelton JG. Magzati thrombocytopenia és kapcsolata az anyai thrombocytopeniával. N Eng J. Med 1993; 329: 1463-1466. [Linkek]

3. Roberts IAG, Murria NA. A thrombocytopenia kezelése újszülötteknél. Br J Haematol 1999; 105: 864-870. [Linkek]

4. Davoren A, Curtis BR, Aster RH, McFarland JG. Humán vérlemezke-antigén-specifikus alloantitestek 1162 újszülött alloimmun thrombocytopenia esetén. Transzfúzió 2004; 44: 1220-1225. [Linkek]

5. Spencer JA, Burrows RF. Feto-anyai alloimmun thrombocytopenia: szakirodalmi áttekintés és statisztikai elemzés. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2001; 41, 45-55. [Linkek]

6. MuГ ± iz-Daz E, Ginovart Galiana G. Magzati-újszülött alloimmun thrombocytopenia. An Pediatr 2003; 58: 262-267. [Linkek]

7. Murphy MF, Hambley H, Nicolaides K, Waters AH. Súlyos magzati-anyai alloimmun thrombocytopenia, amely magzati hydrocephalusszal jelentkezik. Prenatal Diagnos 1996; 16: 1152-1155. [Linkek]

8. Puig N, Mu ± iz-Diaz E, Monteagudo E, Ribera A, Montoso JA. Az újszülött alloimmun thrombocytopenia második esete anti-HPA-4b (Yuca) segítségével kaukázusi családban. Transf Med 1993; 3: 164-165. [Linkek]

9. Castro V, Kroll H, Origa AF, Falconi MA, Marques SBD, Marba ST et al. Prospektív tanulmány az újszülött thrombocytopenia és a thrombocyta alloimmunizáció prevalenciájáról és kockázati tényezőiről 9332 szelektálatlan brazil újszülött között. Transzfúzió 2007; 47: 59-66. [Linkek]

11. Bussel JB, Zacharoulis S, Kramer K, McFarland JG, Paulini J, Kaplan C. Az újszülöttkori alloimmun trombocitopénia klinikai és diagnosztikai összehasonlítása a trombocitopénia nem immun okaival. Gyermekgyógyász vérrák 2005; 45: 176-183. [Linkek]

12. LВAAlbe D, Trembaly L, Goldman M, Decary F, Chartrand P. A thrombocyta antigén HPL-1a (Zwa) alloimmunizációja a HLADRw52a-val való asszociációban nem 100% -os. Transf Med 1992; 2: 251. [Linkek]

13. Radder CM, A márka, Kanhai HH. Lehetséges-e valaha egyensúlyba hozni az intracranialis vérzés kockázatát, ha a magzati vagy újszülött alloimmun thrombocytopenia a kezelési stratégiák kockázatával megelőzi? Vox Sang 2003; 84, 318-325. [Linkek]

14. MuГ ± iz-DÃaz E. Az FNAIT diagnosztikai értékelése. Vox Sang 2007; 2: 48-55. [Linkek]

15. Berkowitz RL, Kolb EA, McFarland JG, Wissert M, Primani A, Lesser M és mtsai. Párhuzamos randomizált vizsgálatok kockázatalapú terápiával a magzat alloimmun thrombocytopenia esetében. Obstet Gynecol 2006; 107: 91-96. [Linkek]

16. Birchall JE, Murphy MF, Kaplan C, Kroll H. Európai együttműködési vizsgálat a fetomaternalis alloimmun thrombocytopenia antenatalis kezelésére. Br J Haematol 2003; 122: 275-288. [Linkek]

17. Kanhai HHH, Porcelijn L, Engelfriet CP, Reesink HW, Pancer S, Ulm B et al. Az alloimmun thrombocytopenia kezelése. Vox Sang 2007; 93: 370-385. [Linkek]

18. Murphy MF, Verjee S, Greaves M. Intenquacies in the postnatal management of fetomaternal alloimmune thrombocytopenia. Br J Haematol 1999; 105: 123-126. [Linkek]

19. Davoren A, McParland P, Barnes, CA, Murphy WG. Újszülött alloimmun thrombocytopenia az ír populációban: eltérés a megfigyelt és a várható esetek között. J Clin Apheresis 2002; 55, 289-292. [Linkek]

20. Williamson LM, Hackett G, Rennie J, Palmer CR, Maciver C, Hadfield R et al. A vérlemezke-specifikus HPA-1a antigén (P1 A1, Zw a) fetomaternalis alloimmunizációjának természetes története antenatalis szűréssel meghatározva. Blood 1998; 92: 2280-2287. [Linkek]

21. Kjeldsen-Kragh J, Kjaer Killie M, Tomter G, Golebiowska E, Randen I, Hauge R et al. Szűrő és intervenciós program célja a súlyos újszülött alloimmun thrombocytopenia okozta halálozás és súlyos morbiditás csökkentése. Vér 2007; 110: 833-839. [Linkek]

Levelezési cím:
Pablo Rodriguez Wilhelmi
Navarra Vértranszfúziós Központ
Irunlarrhea, 3
31008 Pamplona
Telefon: 848428434
Fax: 848422528

Recepció 2008. május 8-án
Ideiglenes elfogadás 2008. június 25-én
Végleges átvétel 2008. július 3-án

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll